您的肝脏与Attr-CM有什么关系

简单的说，经硫代蛋白（TTR）是由您的肝脏产生的蛋白质。像您体内的大多数蛋白质一样，甲状腺素蛋白在您的日常功能中具有独特的作用：根据克利夫兰诊所的说法，经硫代蛋白有助于携带甲状腺激素（称为甲状腺素）和维生素A到身体的不同部分。丹佛国家犹太人健康的心脏病专家Santi Yarlagadda确认：“肝脏的功能之一是创造出在血液中漂浮的类分。”

通常，经甲状腺素由四个相同的部分组成。但是，在患有ATTR-CM的人中，该蛋白质变得不稳定，这些部分破裂，当发生这种情况时，麻烦就会发生。该过程称为ATTR淀粉样变性，使蛋白质以异常方式混乱并块化。这些团块通过您的血液传播，并将自己存放在不应该去的地方，包括体内的心脏，神经和其他器官组织。“这并不是您的肝脏功能失调；蛋白质本身功能失调。” Yarlagadda博士解释说。

这些错误折叠的蛋白质团有一个名称：淀粉样纤维。它们是有害的，因为它们可以破坏身体不同部位的组织和器官的健康功能，包括常规的节奏和心跳的速度。研究表明，淀粉样蛋白原纤维变得不溶性，这意味着它们对降解具有抵抗力或分解，并且可能导致一系列症状和疾病似乎与肝脏无关。

估计有三分之一的ATTR-CM患者在其TTR基因中具有突变，这会导致经甲状腺素蛋白蛋白错误折叠。但是，更常见的是，原因仍然未知。在这种情况下，该疾病被称为野生类型的attr-cm。它通常发生在老年人中。心脏病专家Luanda Grazette，M.D.诊断的平均年龄为74。

Grazette博士说，一大堆错误折叠的蛋白质可能起源于肝脏，但它们不会留在那里。这可能会使疾病难以识别，因为在淀粉样蛋白原纤维积聚的每个斑点都会出现不同的症状。常见的斑点包括您的手腕，堆积可以捏住中位神经，导致手和手臂的麻木，刺痛和疼痛。这可能会导致医生诊断腕管综合症，这是一种无关的疾病，从不怀疑After-CM。其他TTR块可能会在您的背部形成，从而导致脊柱狭窄的下背部疼痛。

当淀粉样蛋白原纤维沉积在您的心脏中时，ATTR-CM会产生。随着这些团块的积累，它们可以开始干扰您心脏的电气系统。该系统控制您的心跳，因为它可以协调您心脏的上和下腔的运动，但是当错误折叠的蛋白质堆积时，它们可能会触发异常的心跳或心律不齐。这称为心脏障碍，使您的心脏跳动比应有的慢，甚至跳过节拍。最终，您将需要一个起搏器来保持心脏不适。

直到最近，被诊断出患有ATTR-CM的人还没有长期寿命。平均而言，您可能期望患这种疾病大约三年。Grazette博士说：“到那是Attr-CM的怀疑时，通常会很晚。”两件事发生了变化：现在已经存在对该疾病的治疗方法，新技术使医生可以更有效地诊断该疾病。例如，最近开发的成像工具可以有效地ID淀粉样蛋白纤维堆积的存在，例如，心脏MRI和Technetium Pyrophophate核扫描。

在使用这些新工具之前，诊断Attr-CM需要进行侵入性手术，例如心脏活检，其中医生从心脏中去除组织样本。Yarlagadda博士说，由于诊断变得更容易诊断，病例的数量已经增加：“现在我们看到了很多，这使我们想知道多少特发性心力衰竭- 没有已知原因的心脏失败实际上与此相关，我们只是看上去不正确，或者我们没有正确的工具或知道如何。”

新的技术，新的治疗方法和不断增长的病例数量鼓励越来越多的研究人员将注意力转移到肝脏在引起自然中的作用。格雷泽特博士说：“这是一个非常非常热的区域。”随着时间的流逝，专家们希望这将导致更多的医生识别诸如腕疼痛之类的迹象 - 现在很少有人接受过训练。Yarlagadda博士说：“如果无缘无故地突然开始，我们应该问这里是否还有其他事情发生。”有了正确的问题和诊断，可以迅速进行正确的治疗方法。