多发性硬化症是一种复杂的疾病,很难描述,没有两个病例是相同的。我们知道,它是一种神经系统疾病的特点,临床症状造成脱髓鞘在中枢神经系统。我们也知道,大多数患有多发性硬化症的人经历了复发,或急性发作的新的或恶化的症状。然而,有些人会经历更稳定的残疾进展。还有一些人经历了攻击和进步的结合。
准确描述可识别的多发性硬化症病程对沟通、临床试验设计和招募、预后评估和治疗决策非常重要。主要基于多发性硬化症临床方面的标准化描述发表于1996年,在此之前,美国国家多发性硬化症协会(NMSS)关于多发性硬化症临床试验的咨询委员会对国际多发性硬化症专家进行了调查并达成共识。这些描述构成了目前用于描述的术语四种亚型(表型)MS的- 复发缓解型,原发性进行性,继发进展型,和进行性复发型。
在过去的18年里,许多人已关于MS的病理学,包括这之前确诊疾病的早期表现教训。这增加了MS和用来描述MS当前术语的局限性认识,促使疾病亚型国际咨询委员会在其召开的2012年10月MS的临床试验的共识和咨询委员会提出建议公布复试在网上日记神经学世界MS日,2014年5月28日。
委员会建议,复发性和渐进性疾病的核心描述应保持一定的修改和澄清。建议的修改包括疾病活动的评估,通过临床复发和/或MRI活性定义(对比度增强病变;每年至少评估新的或明确地扩大的T2损伤),和进展独立复发的疾病的临床证据超过一个给定的周期时间谁都有一个渐进的病程(PPMS或SPMS)的患者。
以下是考虑疾病活动的措施新提议描述的例子。与RRMS患者谁拥有了新的钆加强病灶会被认为是“RR-活跃。”相反,具有复发过程中病人,但没有复发,钆增强活性,或新的或扩大的T2病变会“RR-不活跃。”与没有急性发作,没有MRI活动PPMS患者将是‘PP-不活跃。’然而,PPMS病人谁患有急性发作将是‘PP-活跃,’取代当前进展 - 复发型MS定义。
疾病进展也可以用来进一步分类患者。一个PPMS患者如果在过去的一年中没有进展,将被认为是“PPMS-没有进展”。患者spm钆增强病变逐渐恶化,并在MRI会列为“SPMS-active和进步。”委员会表明,使用术语恶化最好的进步一词来形容病人疾病的疾病的复发阶段推进是由于频繁的复发和/或不完全恢复从复发,以避免混乱。长期进展期应该保留给那些经历进展期MS的患者。
委员会建议临床孤立综合征(CIS)被正式作为一个亚型CIS女士多年来一直被作为第一个临床表现的炎性脱髓鞘疾病显示特征可能是女士,但尚未履行及时传播对MS的诊断标准。独联体谁遇到另一个临床复发和/或新的病灶的患者可以被重新归类为RR活性。
然而,委员会表明,放射学不孤立综合症(RIS)被视为一个独立的亚型女士一个病人显示炎性脱髓鞘病变的MRI(可能进行一个完全不同的诊断目的),但显示没有女士的临床体征或症状,可能诊断为RIS。建议对RIS患者进行随访。
委员会还建议,使用“良性”和“恶性”两词时应谨慎。这些术语一直被用来描述疾病的严重程度,但经常被误解和误用。它们不被认为是不同的MS亚型。在阅读该研究时,我注意到术语脊柱多发性硬化症,慢性进行性多发性硬化症,或终末期多发性硬化症,这些可能引起混淆,并没有讨论作为明确或准确的描述多发性硬化症。
该委员会最后表明,还需要进一步研究,以更好地评估,证实,或修改MS亚型描述限定的成像和生物标志物的值。目前,没有足够的被知道关于组织损伤的措施(脑萎缩,黑洞的演进,或视网膜神经纤维稀化)或生物标记物(在血液或脑脊液),以用于进一步区分MS亚型。此外,委员会建议患者报告结果的作用,应该研究在评估MS的临床过程,以评估它们的价值。
虽然改进的术语和分类在患者、临床医生和研究人员之间的交流中很有用,但我想知道,当考虑治疗方案时,保险公司如何处理新定义的医学课程。fda批准的10种用于多发性硬化症的疾病修饰疗法,每一种都被批准用于多发性硬化症的复发形式(包括有复发的SPMS和一些PRMS)。三种疗法(Copaxone, Betaseron, Extavia)也被批准用于CIS。
能“稳定的”疾病的分类(即没有临床复发和/或核磁共振活动)被用来歧视患者女士吗?或“活跃”疾病允许访问疾病修饰治疗更多的病人?
你的MS是如何分类的?我相信我的多发性硬化在过去几年中保持稳定,将被认为是不活跃的。然而,这种分类并不能说明我在多大程度上从以前的复发中恢复过来。当我生病、疲劳或过热时,会有一些残留的症状出现。
来源:
卢布林FD,莱因戈尔德SC,科恩JA等人。定义多发性硬化症的临床病程:2013年修订。神经学。2014年5月28 PII:10.1212 / WNL.0000000000000560。[打印的打印前]
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Emrich,丽莎。“新手指南MS:我是否MS怎样才能得到确诊患有MS?” HealthCentral.com,2009年4月1日取自//www.leftskating.com/multiple-sclerosis/c/19065/62496/guide/
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