我们来谈谈镰状细胞性贫血

我们已经获得了医生批准的镰状细胞性贫血的病因、症状、治疗细节,以及大量其他事实和技巧,可以让面对SCA的生活更轻松。

通过艾琳·l·博伊尔 健康的作家

疼痛。频繁的感染。一种难以摆脱的极度疲劳。镰状细胞贫血症(SCA)是一种遗传性红血球疾病,属于更大的镰状细胞疾病的一部分。在美国,镰状细胞病每年影响着大约10万名各个年龄段的人。那些患有SCA的人每天都知道血液对身体是多么重要,以及当你的血液流动不正常时,健康和生活质量会如何下降。为了回答您关于这种情况的许多问题,我们采访了治疗SCA患者的专家,就像您(或您所爱的人)一样。这是我们所知道的。

镰状细胞性贫血

我们的专业小组

我们拜访了一些全国血液疾病方面的顶级专家,为您带来最新的可能的信息。

塔玛拉新,医学博士

塔玛拉新,医学博士

儿科血液学家/肿瘤学家

亚特兰大儿童保健中心的Aflac癌症和血液疾病中心

亚特兰大,乔治亚州

Ifeyinwa Osunkwo,医学博士,公共卫生硕士

Ifeyinwa Osunkwo,医学博士

血液学家

镰状细胞企业,莱文癌症研究所,心房健康主任

夏洛特,数控

Maher Madhoun, m.d., M.M.M.

马赫马洪,医学博士

传染病专家;导演临床操作;副主席,医务人员

斯坦福德健康

斯坦福,CT

镰状细胞性贫血
常见问题
什么是镰状细胞性贫血?

这是一种遗传性血液疾病,是镰状细胞病(SCD)的一种,它会阻碍血液流动,导致一系列潜在的并发症。

为什么会发生SCA ?

当你的血红蛋白出现问题时,它就会发生。血红蛋白是红细胞中的一种蛋白质,负责在全身运送氧气。通常情况下,你的细胞是圆盘状的,但有了SCA,血红蛋白会在红细胞中变硬,变成坚硬的棒状红细胞,改变它们的形状,从圆形变成镰刀状,这导致它们粘在血管和血块中,导致问题。

谁会得镰状细胞性贫血?

在美国的非裔美国人中,每365个出生的非裔美国人中就有一个患有此病;在加勒比裔西班牙人中,每16300个拉美裔美国儿童中就有一个患有此病。克利夫兰诊所称,阿拉伯人、希腊人、意大利人、撒丁人、土耳其人、马耳他人和南亚人的祖先也有这种基因。

镰状细胞性贫血有治疗方法吗?

血液和骨髓移植是目前治疗镰状细胞病的唯一方法,但对许多患有SCA的人来说,这是不可能的。原因可能包括:对于成功的手术来说,你可能还不够年轻,或者你可能没有一个与捐赠基因匹配的血缘亲属(或其他人)。

健康的生活方式对镰状细胞性贫血有帮助吗?

虽然没有SCA饮食或特定的食物需要吃或避免,但专家说,吃富含纤维、营养物质、蛋白质、水果和蔬菜的饮食总体上是有帮助的。此外,做正念冥想,接受治疗来处理伴随严重并发症的终生慢性疾病的情感困难,尝试瑜伽、散步、按摩疗法,如果可能的话,可能有助于全面提高生活质量。一定要保持水分,以帮助预防和治疗疼痛危机。

什么是镰状细胞性贫血?

这种遗传性血液疾病是属于几种疾病的保护伞镰状细胞病(SCD)这是一种遗传性血液疾病,其特征是坚硬而粘稠的红细胞过早死亡,阻碍血液在全身的流动,导致从疼痛到器官衰竭的各种症状。

镰状细胞性贫血在美国是最常见的类型的SCD为了了解SCA,你首先要理解SCD,这往往发生在非洲血统的人的速度在365年一个非洲裔美国人,一个在16300年西班牙Americans-totaling大约100000美国人,包括成人、儿童和婴儿。

这使得SCD成为一种罕见的疾病,其亚型SCA更是罕见。(任何少于20万的疾病都被认为是罕见的。)但SCA仍然有一些令人印象深刻的人物,包括杰出的爵士音乐家迈尔斯·戴维斯,职业足球运动员圣安东尼奥·霍姆斯和提基·巴伯,说唱歌手Prodigy,诱惑乐队歌手保罗·威廉姆斯,TLC歌手“T- Boz”沃特金斯和演员拉伦兹·泰特(仅举几个例子)。

SCD的全球数字(包括SCA的统计数据)令人大开眼界:全世界有440万人患有这种疾病。它在尼日利亚、印度和刚果民主共和国最常见,那里有近90%的SCD患者。

为什么有些地区镰状细胞病患者比例高得多?

SCA是一种遗传性疾病,这意味着它通过遗传在家族中遗传下来。事实上,为了拥有SCA,你必须从父母双方继承特定的基因组合。然而,你也可以遗传一种相关的易感疾病,叫做镰状细胞特征这并不会给你带来SCA,但会让你有将SCA传给孩子的风险,但前提是你的伴侣也有同样的特征(稍后会有更多关于基因分解的内容)。所以,当你思考这个问题时,某些地区的疾病发病率更高是有道理的——家庭繁衍,孩子长大,经常在相同的地方结婚/成家,基因特征繁荣。

一个重要的注意虽然我们在这里的重点是SCA,但我们分享的许多关键数据和研究都涉及SCD,即更大的综合性疾病。尽管如此,由于SCA是最常见的SCD类型,其中许多信息都与当前的主题相关。当我们分解这两种情况的细节时,我们一定会区分哪些是对SCD的,哪些是对SCA的。

镰状细胞性贫血的病因是什么?

SCA发生在你的血红蛋白有问题的时候血红蛋白S镰状血红蛋白),红细胞中负责向全身输送氧气的蛋白质。

通常,这些细胞呈盘状,在血管中自由移动90到120天。但患上这种疾病时,血红蛋白会在红细胞中硬化成坚硬、粘稠的杆状细胞,改变它们的形状,从圆形变成新月形——类似于镰刀(一种弯曲的钩子),这就是该病在1904年首次得名的原因。

当镰状细胞在血管中移动时,它们可能会被卡住,甚至破裂。这些细胞也会粘附在血管壁上,而不是在血管中循环,导致血管堵塞,从而减慢甚至停止血流。当这种情况发生时,氧气就不能正常工作了,也就是从你的肺部到达附近的组织,为它们提供氧气,你就会突然感到严重的疼痛痛苦的危机,或有时甚至经历中风

镰状细胞的寿命不像普通红细胞那么长——在10到20天内就会死亡(相比之下,我们之前提到的普通血细胞会在90到120天内死亡),这意味着身体可能会死亡贫血因为缺少足够健康的血细胞(贫血指血液中铁含量低,而铁对血液生产和免疫功能至关重要。)此外,有助于从血液中过滤感染的脾脏可以摧毁镰状细胞,因为它们的不规则形状和僵硬,使它们更容易卡在器官中。这有助于减少全身循环的红细胞总数,从而导致贫血。也会让你有更大的风险感染原因有很多,包括脾脏在免疫系统中的作用。

镰状细胞性贫血的遗传作用

如果你有一个来自父母一方的血红蛋白S和另一个来自正常血红蛋白A基因,你就有了所谓的镰状细胞特征.如果你的伴侣也有镰状细胞特征(一个血红蛋白S和一个正常血红蛋白A基因),你的孩子可能会遗传SCA。只有当父母双方都传递一个血红蛋白S时,孩子才会遗传SCA。这是因为来自父母双方的一个血红蛋白S基因会产生血红蛋白SS,或SCA。

当父母双方都有镰状细胞特征时,镰状细胞贫血的可能性

现在,让我们来谈谈胜算。如果亲生父母都有镰状细胞特征,那么:

  • 这对夫妇的每个孩子都有25%的机会遗传两个正常的血红蛋白a基因。这个结果意味着孩子会患有镰状细胞病或镰状细胞病。

  • 这对夫妇的每个孩子都有50%的机会遗传一个正常的血红蛋白a基因和一个正常的血红蛋白S基因。这个结果意味着孩子有镰状细胞特征吗但不是镰状细胞病

  • 最后,这对夫妇所生的每个孩子有25%的机会继承两个血红蛋白S基因。这个结果意味着孩子有没有镰状细胞病

当只有一个亲生父母有镰状细胞特征时,镰状细胞贫血的可能性

同样,如果你只有一个血红蛋白S基因,你不会表现出任何疾病的迹象或症状。为什么?因为镰状细胞特性本身不会成为SCA。

根据疾病控制和预防中心(CDC)的数据,这种特征非常普遍——大约每13个非裔美国婴儿中就有一个具有镰状细胞特征。根据美国血液学学会(American Society of Hematology)的数据,全球约有1亿人患有镰状细胞病。

的原因经常发生在非洲和非洲血统的人可能是一种保护运营商的进化过程因为镰状细胞性状有一个关联的疟疾发病率减少29%在一项研究中,和另一个保护总体死亡率60%。一种可能的解释是:当引起疟疾的寄生虫进入具有镰状细胞特征的红细胞时,该细胞被破坏,并作为废物从体内带走寄生虫。

最严重的疟疾病例与镰状细胞病例最多的地区有关:最近疟疾死亡率最高的国家是尼日利亚(23%)和刚果民主共和国(11%)。根据世界卫生组织的数据,世界上近一半的人口面临疟疾风险,其中包括东南亚、东地中海、西太平洋和美洲地区,这些地区也发生了SCA。疾控中心报告称,镰状细胞特征携带者往往在这些地方最多。

然而,所有这些信息都伴随着一个重要的警告:这种对抗疟疾的保护因素似乎对那些镰状细胞患者有益,而不是SCA本身。事实上,研究显示镰状细胞贫血患者有罹患更严重疟疾的风险,疟疾死亡率增加,以及因相关并发症导致的死亡率增加,特别是在世界上保健基础设施有限的地区。

镰状细胞贫血的症状

症状可以多种多样。它们通常从生命的第一年开始,通常是5到7个月大,在人的一生中反复出现。每个SCA患者可能会遇到一组不同的症状,且频率不同。

SCA的早期症状和体征包括:

  • 发育延迟和青春期

  • 疲劳或过

  • 手和脚的疼痛肿胀

  • 皮肤发黄(黄疸)或眼白发黄(黄疸)

SCA的其他体征和症状包括:

急性胸部综合症

与肺炎类似,症状包括发烧、疼痛、咳嗽或其他呼吸症状。

贫血

红细胞减少会导致头晕、呼吸短促、疲劳和由于铁含量低而导致的虚弱。这当然是SCA名字的一部分,也是这种疾病的常见症状。

血凝块

根据疾病预防控制中心的说法,患有SCA的人患血栓的风险更高,包括深静脉血栓(DVT),这是一种通常在腿或胳膊上的大静脉血栓。深静脉血栓会导致肺栓塞(PE),一种从腿(通常)移动到肺动脉的血凝块,阻碍血液流动。深静脉血栓的症状包括腿部或手臂的肿胀,腿部或手臂的疼痛或压痛,摸起来温暖的皮肤(同样是腿部或手臂),包括肿胀和疼痛,以及相同区域的皮肤发红。PE的症状包括突然呼吸短促、胸痛、焦虑、头晕、心律不齐、心悸、低血压(你的腿可能同时有PE和DVT症状)。抗凝剂(称为“血液稀释剂”)可以帮助预防血栓,还有其他治疗DVT/PE的方法。

慢性神经性疼痛

这种疼痛可能是由躯体感觉神经系统的损伤或疾病引起的,据发表在《科学》杂志上的一篇文章称,估计25%到40%患有SCD的青少年和成年人会出现这种疼痛神经学字母(再次,正如我们提到的,研究通常是对SCD作为一个整体进行的,但SCA是整个疾病的最大类型,它在该数据中发挥了重要作用)。症状包括自发的(没有刺激的)疼痛,如枪击、灼烧、刺痛,甚至类似电击的疼痛;或诱发疼痛,据克利夫兰诊所(Cleveland Clinic)称,这种疼痛是由通常不会引起疼痛的刺激引起的,比如寒冷、轻柔的刷牙或压力。这种疼痛类型的常见药物包括抗癫痫药物、局部治疗,有时还有抗抑郁药,但2020年的文章神经学字母指出在SCD社区治疗慢性神经性疼痛的药物往往“高度未被充分利用”——一个原因可能是缺乏专门针对这类疼痛的循证策略。

黄疸

皮肤、眼睛和嘴巴发黄。当镰状细胞死亡的速度快于肝脏过滤它们的速度时,就会导致胆红素(肝脏分解红血球时产生的胆汁中的一种物质)的生成。

关节疼痛

有了这种病,你可以骨坏死(一种痛苦的骨骼疾病,由流向部分骨骼的血液减少导致骨组织死亡),骨髓炎(由感染引起的骨骼炎症),以及关节炎(关节肿胀/温柔)。疼痛可发生在脚踝、膝盖、小腿、臀部和上臂/肩膀(常见于骨坏死)、腿、手臂或脊柱的骨头(常见于骨髓炎),以及全身的关节(关节炎)。事实上,骨髓炎和疾患危机(又称VOC,我们稍后会深入解释)是这种疾病最常见的并发症,也是需要住院治疗的最常见原因,根据发表在《柳叶刀》杂志上的一篇文章巴西血液学和血液治疗杂志在2012年。治疗方法包括药物、抗生素和手术。

危及生命的感染

因为脾脏没有充分发挥其潜能,感染是常见的。这些可能会再次发生。

痛苦的危机

这些危机可能持续数小时或数天。疼痛可以发生在身体的任何部位,但最常见的部位是手臂、胸部和腿部。患有SCA的人将疼痛程度描述为10级(从1到10级),比骨折或无药物治疗的根管治疗更严重。感觉就像你的骨头里插着一把刀,在扭曲或刺痛。疼痛可能是由一种挥发性有机化合物引起的,当镰状血细胞阻塞小血管中的血液流动时。这可能导致组织损伤和疼痛,必须立即治疗以减少并发症。疼痛危机可能由各种高度个性化的原因引发,包括脱水、压力,甚至天气变化。

阴茎异常勃起

这是一种不受欢迎的、痛苦的勃起。如果不及时治疗,可能会导致阳痿。

脾封存(池)

当镰状细胞聚集在脾脏时,会对该器官造成瘢痕和永久性损伤。

中风

SCA还会增加你中风的风险,当大脑部分区域的血液供应减少或停止时,就会导致大脑缺氧和营养物质流失,导致脑细胞死亡。症状各不相同,可能包括说话困难、瘫痪或麻木(通常是面部、手臂或腿)、视力问题、头痛和行走困难。治疗包括紧急措施,包括药物、手术和其他程序。

肿胀

这通常发生在手和脚。如果您有这种或任何这些症状并患有SCA,请立即就医。

镰状细胞贫血的并发症

SCA的许多体征和症状是由该疾病本身造成的损害引起的并发症。但这种情况会在你的一生中以不同的方式引发问题。

镰状细胞性贫血与怀孕

如果你怀孕并患有SCA,母胎医学专家(或围产期专家)可以帮助你应对这种情况可能导致的潜在并发症,包括增加的风险高血压、血栓、流产、早产和低出生体重(小于5磅)。8盎司)。

额外的并发症

其他并发症包括:

  • 眼睛的问题

  • 胆结石

  • 心脏问题

  • 增加了感染

  • 铁过载

  • 肾脏问题

  • 小腿溃疡

  • 肝脏问题

  • 多器官功能衰竭

另一个时代的征兆的并发症?与普通人群相比,SCA患者的预后更差新型冠状病毒肺炎

镰状细胞性贫血是如何诊断的?

这取决于你居住的地方。在美国,所有的州、华盛顿特区和美国属地都有一个新生儿筛查项目,要求每个婴儿都接受SCA检测。这个测试,叫做血红蛋白电泳从婴儿脚后跟抽血,然后在测试纸上采集。寻找异常类型的血红蛋白。

检测也可以在婴儿出生前在子宫内进行,通过在羊水中寻找镰状血红蛋白基因(称为羊膜穿刺术)或胎盘组织(称为绒毛膜绒毛取样).如果SCA被证实,通常会开始对这个孩子进行治疗。

在世界其他地区,新生儿筛查并没有那么普遍,所以儿童、青少年和成人也可以用a血红蛋白电泳.进行检测的原因可能包括他们是否显示出SCA的迹象和症状,他们是否想结婚,是否属于镰状细胞特征的高危群体,或作为怀孕前或怀孕期间检测的一部分。

镰状细胞性贫血的治疗

SCA疗法是这样的:没有一种疗法可能适合所有人。你的经历可能对你来说是独一无二的,特别是在你生命中的不同时期,比如怀孕、流感、处于压力大的情况下,比如面试或结婚。以下是常见的SCA治疗方案:

药物对SCA

治疗镰状细胞性贫血的药物是控制这种疾病的有效手段,可包括:

  • Adakveo (crizanlizumab)

  • 德罗夏,海德里亚,锡克洛斯

  • 恩达里(l -谷氨酰胺口服粉)

  • Oxbryta (voxelotor)

  • 缓解疼痛的药物

  • 青霉素

SCA程序

药物并不是SCA的唯一治疗选择:你可能需要从广泛的治疗中获得和护理,包括:

输血

你可能需要输血(或不止一次)来预防和治疗SCA的并发症。如果你患有急性中风,定期或持续的输血可能是你治疗计划的一部分。其他原因可能包括急性胸部危象或多器官衰竭。它对所有年龄段的人都有帮助,但对那些经过筛查并发现患中风风险较高的儿童尤其有效。如果你有急性中风或不正常的经颅多普勒(已知的中风风险增加),输血可能是你的整体治疗计划。这种治疗的其他原因包括急性胸部危象、多器官衰竭和术前。输血的一个并发症被称为同种异体免疫,在这种情况下,身体将输血的血细胞视为外来细胞攻击。

血液及/或骨髓移植(或干细胞移植)

我们稍后将对此进行更详细的讨论,因为它是SCA的唯一潜在解决方案,但也有优点和缺点。

基因疗法

这仍然是一个遥远的未来,但希望通过增加、改变或完全改变DNA的研究,未来会越来越近。在像SCA这样的遗传疾病中,这样的处理是切实可行的。

了解更多镰状细胞性贫血的诊断和治疗方案
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如何找到治疗镰状细胞性贫血的医生?

找到不仅能治疗SCA还能治疗并发症的医生是一项挑战,尤其是在农村地区和美国其他缺乏专科治疗的地区。但是找到一个了解SCA的医生是提高生活质量的重要途径。

目前,没有一个一站式的互联网位置,列出所有的地方治疗的条件。美国国立卫生研究院(National Institutes of Health)目前还没有针对这种疾病的优秀中心列表,所以找到治疗地点的最佳方法是与你所在的城市/州一起输入“SCA治疗”,以帮助缩小搜索范围。

其他可以帮助您找到SCA专业医生的地方包括:

  • 镰状细胞病基金会:如果你在加州,这个小组提供全州范围内搜索选项儿童和成人的SCD专家。如果你不在美国,他们会链接到下一个找到医生的方法:

  • 美国血液学学会:血液学家治疗血液疾病,当然,SCA就是。社会有一个“找到一个血液学家”网站功能。

额外的SCA资源

对于从婴儿期开始并持续一生的疾病,支持和资源是必要的,不仅对患者,对他们的家人和与他们一起抚养和/或生活的爱人也是必要的。你会得到以下社区的支持:

  • 美国镰状细胞贫血协会:这个非营利性组织,联合劝募社区伙伴,已经支持团体列表它还为SCD患者开展了一个名为“选择健康、意识、流动性、个人力量和成功”(CHAMPPS)的青年项目,以及其他与SCA相关的服务。

  • 疾病预防控制中心:这个政府机构提供教育视频关于SCD,包括真实的故事和来自疾病患者的建议。

  • OneSCDVoice:这是许多关键SCA组织之间的伙伴关系在线平台提供社区,并为SCD患者提供宣传和教育资源。

  • 镰状细胞贫血症:私人Facebook群组有大约2.3万名成员为患者提供支持。

  • 镰状细胞信息中心:这个网站提供资源列表,范围从与SCD有关的全球组织, SCD有什么好书推荐对于病人和家属,要免费儿童涂色本关于镰状细胞病,到关键信息适合儿童和青少年。

  • 镰状细胞社会:这个组织提供资源,包括“真正的生活博客,”它分享了那些直接了解这种疾病的人的故事,因为他们与这种疾病一起生活。

  • 美国镰状细胞病协会:这个非营利性组织为SCD患者及其家人促进研究、教育和资助。它提供了一个极好的资源页面有各种各样的工具、教育材料和关于这个主题的链接。

  • 镰状细胞播客:一个播客,分享病人“镰状细胞战士”的经验,并提供背景和教育。在你的播客上找到它(就在这里)苹果播客谷歌).

镰状细胞性贫血有治疗方法吗?

是的,但也可能不是。情况是这样的:虽然血液和骨髓移植/干细胞移植是目前治疗镰状细胞病的唯一方法,但对许多患有SCA的人来说,这是不可能的。原因包括你可能不够年轻(当你长大了,你可能有太多的器官损伤使手术可行),或者你可能没有一个与捐赠基因匹配的生物学亲属。移植通常是在儿童身上进行的,从婴儿开始,他们经历了包括中风、急性胸部危象和反复出现的疼痛危象等并发症。

根据美国国家心肺血液研究所的数据,血液和骨髓移植在患有scd的儿童中大约有85%是成功的,但前提是供者有血缘关系并且HLA(人类白细胞抗原)匹配。所以当我们匹配的同胞捐助者在SCA中,如果你没有兄弟姐妹或任何匹配的亲戚,那么这是最好的可能性不相关的比赛也许有这个可能。你可以通过以下网站找到捐赠者(以及帮助和支持):

  • 比赛:这个注册表,称为The Be The Match Registry该诊所由非营利组织全国骨髓捐赠计划(NMDP)运营,致力于为患者匹配骨髓捐赠者。

  • 全国骨髓移植协会:这个非盈利组织,被称为NBMTLink,帮助病人、护理人员和接受了骨髓或干细胞移植的家庭从诊断到生存提供资源和支持。

  • 器官共享联合网络:非营利性组织美国的器官移植系统与联邦政府签订了合同,拥有一个由移植医院网络、器官采购组织和数千名志愿者组成的网络。这是关于移植过程的一般信息和教育的绝佳资源。

这些移植可能会带来严重的并发症,如严重感染、癫痫和其他问题,如移植物抗宿主病(当移植的细胞攻击你的器官时)。大约5%的接受过这种移植的人已经死亡,所以手术不能轻易进行,但在合适的候选者中,它们可以成为真正的治愈方法。

镰状细胞性贫血的生活是什么样的?

SCA是一种严重的情况——如果您有任何使用它的经验,我们不需要告诉您。我们不会盲目乐观:患有这种疾病,其中许多是非洲裔美国人或非洲血统的,比普通人群的预期寿命较短,大约有54年,23年低于白人,17年低于非裔美国人没有SCA,根据美国疾病控制与预防中心在2021年的国家健康统计中心的。

治疗已经取得了很大的进展——在20世纪70年代之前,美国建立了一系列综合中心,大多数患者的寿命不能超过10岁(今天在撒哈拉以南非洲,50%到90%的儿童患有SCD的婴儿会在5岁前死亡)。但仍需要做更多的工作。这是根据2020年的报告《应对镰状细胞病:战略计划和行动蓝图》,由美国国家科学院、工程院和医学院发布。它概述了改善这一疾病患者医疗保健的八项“总体战略”,包括引入更多的医疗和社会支持、衡量护理的指标以及新的治疗支付模式。

在美国,患有这种疾病的孩子可能会缺课,在疾病带来的情感负担中挣扎,因为他们看到自己的家人面临着从童年到成年的慢性严重疾病(以及它的许多并发症)的应对挑战。根据《柳叶刀》杂志的一项研究,从童年到成年早期的转变是一段特别令人担忧的时间——20至25岁患者的死亡率是15至19岁患者的两倍儿科血液与癌症.一旦进入成年期,SCD造成的损害会导致影响人们整体幸福感的并发症镰状细胞疼痛流行病学研究研究发现,与健康相关的生活质量较差,“远低于”美国总体人口。

更复杂的是,SCA主要发生在黑人身上,所以它发生在“种族主义、社会经济差异、研究经费和国家关注水平不平等”的交叉点,根据美国国家科学、工程和医学研究院的报告。研究表明,与白人患者相比,寻求疼痛治疗的黑人患者可能会低估和治疗不足。一项研究发现黑人病人在急诊科不接受止痛剂的风险比白人病人高66%另一项研究发现的结果表明,一些受过医学训练的专业人员可能对黑人和白人之间的生物差异有错误的信念,这些差异影响了医疗,导致了疼痛评估和治疗方面的种族差异。

那么,如何应对这些复杂性呢?这是一个更大的故事,比我们在这里写的要多。但我们的专家建议你尝试以下三种方法:

在急诊室外治疗SCA

如果你和一个(或几个)医生有关系,当你没有疼痛危机或有需要立即治疗的严重并发症时,探索不同的治疗方案。当你需要立即治疗,如果可能,坚持一个医生,一个药房,和一个急诊室,在那里他们可以了解你,了解你的并发症,并愿意与你一起工作在急性疼痛管理和器官损伤缓解。

提倡自己

如果你在医疗保健方面遇到过问题,给你接受治疗的医疗保健系统的最高官员写一封信,概述发生了什么,并提出你的担忧。或者,如果医生在不合理的时间内没有给你看病,你感觉没有被看到/听到,或者你对这样的护理感到不舒服,你就起身离开检查室。你可以解雇任何不与你合作或不为你工作的医疗专业人员——找到一个能倾听你的意见、给予你应有的尊严和尊重的人。

带上你的疼痛计划/医疗信息

打印出你的疼痛计划/健康记录,或者把它放在u盘上,无论你去哪里,都要随身携带,尤其是当你要长途旅行、度假或去外州探亲的时候。如果可以的话,把它拿给入院人员和你的护士看,要求你的初级护理医生更改你的入院/检查。确保它包括:

  • 重要的健康史笔记

  • 你的名字

  • 您住在哪里,您的联系信息,您的医疗保险/支付信息

  • 你的紧急联系人

  • 你的诊断

  • 你吃什么药?

  • 当你生病的时候会发生什么

  • 你的医生的名字和联系方式

  • 你接受定期护理的医院/医疗机构

  • 你的药房和联系方式

  • 任何必要的测试结果,以了解您的护理

  • 其他相关信息

我们知道这听起来可能令人不知所措,而SCA是一种严重的疾病。但是,目前的研究正在调查治疗方案,以帮助防止这种疾病的最坏结果,以及目前的选择,如血液/骨髓移植的前景,对这种情况的治疗,可能正是应对SCA提出的许多挑战所需要的。

满足我们的作家
艾琳·l·博伊尔

Erin L. Boyle, 2016-2018年在HealthCentral担任高级编辑,是一位获奖的自由医学作家和编辑,拥有超过15年的工作经验。她周游世界十年,把最新的医学研究带给医生们。健康写作对她来说也是私人的:她有几种自身免疫性疾病和先期偏头痛,她为健康中心写了这些东西。更多关于她的信息请访问erinlynnboyle.com。在推特上关注她@ErinLBoyle。