定义
纤维化是纤维结缔组织的增生。
这一过程通常发生在疤痕组织的形成，以取代因受伤或感染而失去的正常组织。这是一种异常情况，纤维组织扩散或取代正常的平滑肌或其他正常器官组织。
纤维化最常见于心脏、肺、腹膜和肾脏。
肺纤维化(也称特发性肺纤维化[IPF]、间质弥漫性肺纤维化或纤维化性肺泡炎)是一种以肺泡间纤维组织异常形成为特征的炎症性肺疾病。
描述
特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)是一种进行性的致命肺部疾病，其特征是肺泡(肺中气体交换的空间)发炎，肺组织受损，以及进行性间质纤维化(组织硬化)。
肺内膜(上皮)的损害是由氧自由基(氧化剂)的增加释放造成的。氧化-抗氧化的不平衡会变得更糟，因为上皮内层液体谷胱甘肽也缺乏。
隐源性纤维性肺泡炎是肺间质性疾病最常见的诊断。患者通常出现在第六十或第七十岁。这种疾病在男性中比在女性中更常见。
原因
事故原因尚不清楚。硬皮病，一种与类风湿关节炎相关的血液因子，可能参与其中。
症状
临床表现包括进行性呼吸困难和咳嗽，这可能不能缓解支气管的刺激。适度的运动会导致呼吸急促、急促和咳嗽。皮肤呈青紫，手指或脚趾呈杵状。
食欲不振、体重下降、乏力、发烧、虚弱和胸痛是常见的症状。感染很容易发生，未经治疗的人会出现并发症，包括肺气肿、肺部感染或心脏病。影像学技术监测进行性肺改变。
治疗
高剂量的口服皮质类固醇(例如，强的松，每天40 - 80mg)是常用的治疗方法。细胞毒性药物如环磷酰胺和硫唑嘌呤也被使用。
对照临床试验尚未证明这种疗法有任何有益的效果，但使用这些药物的临床经验表明，大约20%的患者会得到改善。
对皮质类固醇的反应在肺部活检发现的炎症多和纤维化少的患者中更好。这种疾病的持续发展最终会导致呼吸功能不全，平均存活时间约为四年。对于高度选择的终末期肺纤维化患者进行肺移植已经有报道。
