我们来谈谈免疫血小板减少性紫癜(ITP)的诊断和治疗

所以你伤而且很容易出血——甚至可能从牙龈出血——你注意到你全身出现了奇怪的、红色的、像针刺一样的疹子。接下来是什么?首先，你需要找一位血液学家(专门研究血液疾病的医学博士)，他可以做一些测试，给你一个明确的诊断。如果是免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，你需要制定一个计划，使你的血小板水平回到一个健康的范围(或尽可能接近)。好消息吗?你有治疗选择。只要记住，ITP是不可预测的和罕见的，所以知道正确的问题可以得到最好的治疗的关键。

ITP诊断与治疗

我们的专业小组

我们在免疫血小板减少紫癜（ITP）中的一些国家的顶级专家，为您带来最新信息。

James B. Bussel，医学博士

儿科Hematology-Oncology

威尔康奈尔医学

纽约，纽约

Michele Lambert，M.D.

医师，血液学分工

费城儿童医院

费城,宾夕法尼亚州

Alexandara P. Wolanskyj-Spinner，医学博士

血液病，血液病科

梅奥诊所

罗切斯特、锰

什么是免疫血小板减少紫癜（ITP）？

免疫血小板减少性紫癜(ITP)是一种罕见的自身免疫性疾病，涉及血小板。血小板是血液中的细胞碎片。当你被割伤或被击中流血时，血小板就会涌入，聚集在一起，形成堵塞(或凝块)来止血。如果没有血小板，我们每次出事故都会流血而死。

当你患有ITP时，你的免疫系统就会失控，攻击血小板，把它们当成外来入侵者。一些免疫细胞破坏血小板，而另一些细胞阻止你的身体产生更多血小板。健康人的血小板计数在15万到40万之间。ITP患者通常血小板计数低于50000。

在ITP中，你的凝血能力较低，因此你严重出血的风险会上升，并随着血小板水平降至30000以下而持续增加。有些人更早出现症状(血小板数略高)，但症状相似:

• 流血的你的牙龈比正常情况下长

• 血在嘴里起水泡，这是一个信号，表明你的血小板计数可能是在10,000以下，或者你是一个脑出血的风险（可能需要医疗照顾，STAT）

• 大便或尿中有血-内出血和更严重的症状

• 瘀伤，范围从几到很多，没有已知的原因（即使在轻度病例中也是最常见的症状之一）

• 重,长时间

• 流鼻血很难停止

• 小点疹像抽血，你的腿（最常见的位置）和/或手臂，被称为瘀点-another常见的症状，有时最先出现

• 吐血，内部出血的另一个迹象

如果您注意到任何这些标志，请参阅您的医生。ITP的风险不是来自疾病本身的风险，它来自血小板中的一滴血小板，让你在大脑中的严重出血以及你的胃肠道内部，这可能很难停止。这风险较高，如果你是60岁以上，但即使孩子们可以得到脑出血，特别是如果他们从波动或单杠下跌。

你的主要供应商是你的第一站。医生可能会让你做血液测试，检查血小板计数。如果血液含量低，你可能会被送到血液学家那里，他会做出明确的诊断。

如何免疫性血小板减少诊断？

医生会试图确定你的血小板计数下降是否因为其他原因，比如药物(可能包括抗生素和血液稀释剂，如肝素);病毒感染(如丙型肝炎);或者白血病和其他血癌。因此，ITP是一种排除性诊断，这意味着如果血小板下降不能用其他方法解释，那么医生就会认定你患有ITP。

为了发现导致血小板计数下降的原因，血液学家将对儿童、青少年和成人进行以下检查:

物理考试

你的检查将包括完整的病史。医生正在寻找低血小板的症状——瘀伤和叶柄。有时人们，尤其是儿童，没有症状。在这种情况下，医生会问你是否有过不寻常的鼻子或牙龈出血，或者是否有家族遗传的其他自身免疫性疾病。例如，桥本氏病，一种自身免疫性甲状腺疾病，与发生ITP的风险有关。

血液测试

医生想要排除这些症状的其他原因。所以他们想知道是否只是血小板计数低，还是你的红细胞和白细胞发生了变化。例如，过多的白细胞可能预示着淋巴瘤或白血病。红细胞太少可能是再生障碍性贫血的迹象，这是一种不同的情况，也会导致血小板下降，并有类似的症状，如擦伤和鼻血。

免疫球蛋白血液测试

这血液测试不是常规,但血液学家将订单检查血液中抗体的水平,表明一些其他类型的条件刺激血小板低,包括免疫缺陷疾病,基因条件以使你的免疫系统更难抵御疾病、自身免疫性疾病等红斑狼疮或者乳糜泻.，您可以与低血小板结合使用。

血液涂抹

医生还会要求进行血液涂片，将一滴血稀释，以便更清楚地看到单个细胞和血小板。实验室技术人员通过将血液扩散到载玻片上并进行染色，使细胞在显微镜下真正突出。如果血小板太大或形状不正常，这可能表明一种被称为遗传性血小板减少症的遗传性血液疾病，这种疾病也会导致血小板减少，并且对普通的ITP治疗不起作用。

骨髓测试

如果你的ITP在缓解后又复发了，或者你有一个持续了一年以上的病例，并且对任何类型的治疗都没有反应，这个测试可以作为门诊程序进行。血液学家会将两根不同的针插入你的髋骨，从骨头深处抽取液体(用较窄的针)和骨髓(用较大的针)，那里是身体制造血细胞的地方。

筛检

筛选试验将用于丙型肝炎和艾滋病毒，以排除那些可能导致ITP的病毒感染。这些测试不是常常对儿童进行的（患者在较年轻的孩子中罕见）。但是有风险性或使用非法药物的青少年有风险，因此重要的是他们对医生诚实。

粪便样本

你可能会被要求提供一个检查幽门螺杆菌，一种可以触发ITP的细菌感染。

中小学ITP

在诊断测试结果出来后，血液学家将确定你是原发性还是继发性ITP。

• 主要国际旅游业伙伴关系占所有ITP病例的80%，这意味着没有可识别的触发或原因，使你的免疫系统不稳定。

• 二次国际旅游业伙伴关系手段，医生能够计算出根的情况。你可能是由感染（如幽门螺旋杆菌）引起的，疫苗（很少，如MMR孩子）或药物（如肝素）。

分类ITP创建一个治疗计划之前，

医生的目标是让你或你的孩子进入缓解期，这意味着血小板计数在10万(理想情况下)范围内，很少或没有出血。

这发生在大约五分之四的孩子与ITP，通常在前12个月的疾病中，虽然有时缓解可能需要长达24个月。孩子谁是年轻趋向于更快地恢复，根据一组谁审查3700名儿童和成年人的为期两年的成果与ITP国际血液学家。

成年人的约45％进入缓解，但它通常需要他们长于孩子这样做。有时，血小板计数目标下移至50,000，因为严重出血并发症的风险（即GI和脑出血）要低得多在这些级别。

但医生的治疗目标取决于你的年龄——60岁以上的人患出血并发症的几率更高——以及你的症状有多严重以及你的生活方式。(比如说，你在大学里打橄榄球吗?你的生活方式可能会影响治疗决定。)

请记住，ITP是不可预测的。许多孩子和一些成年人自己恢复 - 这就是为什么只表现出轻度出血（流鼻血或瘀伤）的人的最佳治疗方法是监控，而不是给他们药物。谁回应了治疗的待遇也是特殊的，尽管ITP的时间越长，但医生也会怀疑别的东西也可能正在发生。

免疫性血小板减少性紫癜治疗类别

当你正在接受治疗，医生将您的情况分为三类：

1. 新诊断的(诊断第一天至三个月)

2. 执着的(3至12个月)

3. 慢性的(超过12个月)

如果你进入缓解您的ITP变成慢性前，那么你的ITP被认为是自我．但是直到12个月的时候医生才会知道你是哪种类型。

免疫性血小板减少性紫癜治疗

以下是你的血液学家(或你的孩子)治疗ITP的各种方法:

监测

绝大多数的孩子和一些年轻的成年人刚刚获得常规血小板计数检查，具体取决于血小板计数以及出血的严重程度。If you show no symptoms or just mild ones (petechia and some bruising, say) and your platelet count is above 30,000, this may be the way to go, especially if your child isn’t on the football team (and you’re not into high-contact sports, either). This may also depend on how far away you live from the doctor, in case it’s tough to make weekly or monthly check-ins, and whether or not you demonstrate savviness at monitoring your symptoms at home.

免疫性血小板减少性紫癜的一线药物治疗

这些是你刚被确诊时所服用的药物。其目标是增加血小板并停止出血(比如流鼻血和其他东西)。

免疫球蛋白疗法

这种治疗可以通过静脉输注(IVIG)或通过抗rhd注射。孩子们通常只注射一次。成年人可以服用高剂量，分散在两天内，或服用低剂量，分散在五天内。

IVIG结合并中和血小板破坏抗体在脾，所以有更多的血小板留在血液中循环。IVIG给出了孩子谁在脑或胃肠道出血的风险较高。成年人得到它时，他们初诊或有持续的情况下，有时也与类固醇组合。它通常给撞了你的血小板计数50,000以上，例如，以减少手术前正确的不可控出血的危险。

这种方法对60%的患者有效，但效果通常是暂时的。副作用包括关节疼痛、发烧和发冷。

类固醇

这些可以通过口服或通过I.V.给出血液科的美国协会建议只给孩子们的类固醇（通常强的松）七天下6周保持成人治疗。成年人往往会得到地塞米松，通常是通过静脉注射，其工作速度更快。

类固醇抑制了产生抗体的免疫细胞，所以血小板上的抗体就少了，而血小板是你免疫系统的火线。如果你的血小板计数低于3万，而且你表现出更严重的症状(比如大便出血，或者遍体鳞伤)，医生会给你(或你的孩子)注射类固醇。

有时，将成年人纳入缓解的所有类固醇过程中，通常在ITP是由感染或药物（包括疫苗，最值得注意的是麻疹，腮腺炎和风疹）引起的ITP（包括疫苗）。但对于大约四分之三的成年人来说，这并非如此，因此类固醇是对二线治疗的桥梁。

副作用可能很严重，这就是为什么血液学家试图避免儿童使用类固醇，只建议成人和儿童短期使用(当他们绝对需要时)。除此之外，它们还会使血压和血糖升高，引起情绪变化，影响睡眠质量。

免疫血小板减少性紫癜的二线用药

当你患有持续性或慢性ITP时，医生会给你额外的药物，这意味着你已经经过了3个月或12个月的标记，没有显示出改善的迹象。

Rituxan（Rituximab）

这是一种单克隆抗体通过静脉注射，每周注射一次，持续大约四周。每周的注射会减少一种叫做b细胞的免疫细胞的产生。b细胞产生抗体，这通常是好事，但在ITP的情况下，这些抗体会攻击血小板。因此，减少b细胞的数量可以帮助血小板计数上升。

如果你的ITP是持久性的或慢性的，而类固醇或IVG没有显示出良好的效果，你的医生会考虑给你开Rituxan。Rituxan只适用于ITP持续超过12个月的儿童。(大多数孩子没有接受这种或其他二线治疗。)

大约一半的患者对药物反应良好，但只有三分之一的患者病情会缓解。年龄在16岁到49岁(育龄期)的妇女，如果有少于两年的ITP，服用Rituxan效果很好，这意味着她们的缓解率为60%(年龄越小，缓解率越高)。

因为Rituxan抑制b细胞，免疫系统需要一段时间才能恢复速度，这使得你在服用后的一年内面临更高的感染风险。

Thrombopoietin-Receptor受体激动剂(TPO-Ras)

美国食品和药物管理局(FDA)已批准三种此类药物用于治疗成人和儿童ITP: Nplate (romiplostim)，一种注射剂;Promacta (eltrombopag)，片剂;成人(仅限)可服用多普莱(avatrombopag)片。

TPO-RAS帮助刺激血小板生产骨髓。通常，人们用ITP必须采取Promacta和Doptelet每天和每周Nplate，至少一两年了，而且当时可能永远不会实现完全的缓解。如果你有持续性或慢性ITP并没有回应类固醇或IVG这些可能被推荐。有时候，谁已经脾切除术（见下文）后复发的人会采取TPO-RAS。医生给他们的孩子，其血小板计数低，处于严重出血的风险。

大约80%的成年人在服用这些药物时，血小板计数可以达到5万，大约五分之一的人在停止服用这些药物后，病情会缓解。最大的风险之一是你可能会产生也许多血小板会导致血凝块，导致中风或进入肺部。如果你特别担心这种额外的风险，请咨询你的医生。

手术治疗ITP

医生做的手术类型是脾切除术，或切除脾脏。医生通常会进行腹腔镜脾切除术——他们在你的胃附近开四个小切口，将一个装有摄像机的管子插入其中一个，然后用特殊工具取出脾脏。如果你的脾脏真的增大了(因为保存了血小板)，你的外科医生会进行常规手术(称为开放式手术)。腹腔镜脾切除术的住院时间不超过一天，开腹手术的住院时间为2 - 6天。

只有当你患有ITP超过一年(慢性)时，医生才会建议你做脾切除术，因为你仍然有可能通过类固醇、IVG或二线药物得到缓解。孩子们很少会做脾切除手术，因为他们的免疫系统还在发育中，切除脾脏会让你面临感染的长期风险。

这是因为脾，这是你的手的大小和位于正下方，在你左手边你的肋骨，发挥你的免疫系统很大的作用。它的一个工作是从身体血液过滤器。当你有ITP，脾脏会从你的身体去除血小板，将它们存储在脾。它也能产生抗体。取出脾脏，那么，不仅会保留更多的血小板在你的血液和改善你的凝血能力，但它也意味着有更少的攻击血小板抗体。

如果你不想在你的余生(或未来几年)都服药，你喜欢运动或运动员，你厌倦了医生的监视，你可以考虑这种选择。对于那些已经尝试了所有方法但仍然患有ITP的人来说，这也是一个选择。

免疫性血小板减少性紫癜手术预后

之间的患者50％至70％进入缓解脾切除后持续这种状态至少五年。并发症是罕见的，但它们的存在和你的风险较高，如果你是65岁以上。它们包括感染，血栓，出血等。从长期来看，你在从流感，肺炎和脑膜炎严重感染的风险较高，所以医生建议你对这些疫苗。

患一种几乎没人听说过的疾病是很困难的，所以关键是找到一个懂itp的血液学家，要么通过美国血液学学会或者询问血小板障碍支持小组的建议Facebook页面。得到正确的治疗和有经验的医生跟随你的治疗可以给你一个很好的机会实现缓解，不管你的情况看起来有多棘手。

迎接我们的作家

琳达•罗杰斯

Linda Rodgers是一名前杂志和数字编辑器转向作家，专注于健康和健康。她写了读者文摘，工作妈妈，底线是健康，以及其他各种出版物。当她不写健康的时候，她会写宠物、教育和育儿。

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让我们来谈谈免疫性血小板减少性紫癜（ITP）