定义
本文由Peter B. Kang,医学博士,波士顿儿童医院神经病学助理,哈佛医学院神经病学讲师,波士顿,MA, 2005年4月18日更新和评论。
贝尔氏麻痹是一种面瘫,由第七脑神经刺激引起,但没有明显的原因。这排除了已知原因如感染或中风引起的面瘫。脑神经VII控制大部分面部肌肉,包括那些需要微笑、眨眼和皱额头的肌肉。神经还控制某些唾液腺和泪腺的功能,以及耳内抑制噪音的小肌肉。
描述
贝尔氏麻痹症以19世纪苏格兰外科医生查尔斯·贝尔爵士的名字命名,每年折磨着大约2万名美国人。在耳朵下方的颅骨骨通道内,神经开始发炎和肿胀。
原因
引起贝尔氏麻痹的神经刺激的原因尚不清楚。据说,暴露在寒冷中是一个经常被引用的原因——例如,在寒冷的天气开车时开着车窗,或者在寒冷的夜晚睡觉时开着车窗。这种联系仍然是推测性的。一些证据表明,病因是由病毒感染引发的第七脑神经炎症,可能属于疱疹家族。风险在人生的前30年增加,在70岁左右保持稳定,然后进一步增加。糖尿病患者、高血压患者以及孕妇患病的风险略高,但大多数患者都是普通人,没有已知的诱发因素。最近在使用鼻内流感疫苗后报告了一些病例。
症状
贝尔氏麻痹的典型表现是一侧面部虚弱。潜在的虚弱范围很广——可能从难以眨眼睛到一侧脸完全瘫痪,无法闭上眼睛。起病常为急性发作,但在病情稳定前24 ~ 48小时可加重。
第一次意识到这个问题可能是刷牙或喝酒后流口水,从镜子里看到的嘴不对称,不能吹口哨,或者一只眼睛过度流泪。一个男人可能会说,他无法吹出他的脸颊剃须时。有时症状很轻微,家人或同事首先注意到患者面部不对称。
患有贝尔氏麻痹的人可能会将单侧面部运动丧失的感觉描述为死亡、感觉丧失或麻木,尽管面部受影响的部分既没有睡眠也没有刺痛。对受影响部分的错误识别是常见的。味觉或听觉的改变偶尔是一种症状。
重要的是要记住,面瘫并不总是意味着一个人患有贝尔氏麻痹。特别要考虑其他诊断中风、莱姆病和水痘带状疱疹(拉姆齐·亨特综合征)。较少见的病因包括艾滋病毒感染、结节病、干燥综合征、淀粉样变和肿瘤。只有医生才能通过仔细的检查来区分这些可能性。诊断性研究,如莱姆滴度和神经成像可能需要根据个别病例。
治疗
治疗贝尔氏麻痹的首要问题是眼睛护理。不能闭上一只眼睛可能会导致角膜擦伤和其他损伤,尤其是在睡觉的时候。不管采取什么其他疗法,白天都应该戴墨镜,使用防止眼睛干燥的眼药水,晚上睡觉前使用温和的眼药膏。
常用的处方是口服类固醇,如强的松。这种治疗的科学依据是,它有助于减少神经的炎症,缩短康复时间。一些研究表明,强的松在缩短病程和提高复发率方面是有效的,但其他的研究显示效果甚微。在一组糖尿病患者中,类固醇治疗的恢复率明显提高。
除了强的松之外,阿昔洛韦等抗病毒药物的使用还存在一些争议。当有水痘带状疱疹(Ramsey Hunt综合征)引起面瘫的证据时,它显然是合理的,但在贝尔氏麻痹病例中支持使用它的证据较少,目前病毒引起的证据还不那么令人信服。
在严重的病例中,手术可以减轻骨管最窄处神经的压力,有可能避免永久性的神经损伤,但这种手术仍有争议。大约在头两周后,永久性的神经损伤可能已经发生,手术的好处可能就小得多了。因此,考虑手术的最佳时间是在疾病的第二周,如果没有好转的迹象。永久性听力丧失可能是手术的并发症。
绝大多数患有贝尔氏麻痹的患者,即使不进行治疗,也能完全康复或有轻微缺陷。在接受医疗和外科治疗后,这一比例似乎更高。在少数有严重永久性缺损的病人中,重建手术有时是有益的。
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