你的第一周，一个月，年，以及纳米斯德

也许你在呃中伤到了，因为你突然看不到一个或两个眼睛。或许你觉得痛苦的肌肉痉挛只是试图移动手臂或腿。或者你可能会醒来，无法控制的打嗝，恶心和呕吐，不会放松。无论哪种情况都像是你的，我们打赌你的思想是一样的：情况很严重，我需要帮助。

有些东西有一个名字：神经髓炎OPTICA谱紊乱（NMOSD）．并且，虽然罕见的这种情况，这影响了美国大约15,000人，以视力丧失甚至失明，弱点，肌肉痉挛，严重的行动问题，以及有时永久瘫痪，而令人着重的症状。“症状通常超过24至48小时，最后几天到几天，如果不是几个月，”奥奥·罗切斯特·康斯特医学院神经内科副教授奥利弗·托宾（Oliver Tobin）说。

虽然这种自身免疫性疾病可能出现在蓝色中，但NMOSD可以具有持久的健康后果。这是您在筛选NMOSD的情况下预期，或者是新诊断的。

诊断前:测试，测试，测试

如果你的医生怀疑是NMOSD，他或她首先需要排除多发性硬化症(MS)。这两种疾病都涉及一种混乱的免疫反应，攻击由大脑、视神经和脊髓组成的中枢神经系统(CNS)。这意味着这两种情况都可能导致严重的眼睛疼痛和视力问题视神经炎- 当视神经受到盗贼免疫细胞的攻击时，发炎，导致视力丧失和眼睛疼痛以及严重，有时是永久性的，流动性问题。

Ruling out MS early on is essential “because the overwhelming majority of MS drugs do not work for NMOSD, and some of them can make NMOSD worse,” says Florian P. Thomas, M.D., director of the Multiple Sclerosis Center at Hackensack University Medical Center in New Jersey. “We suspect NMOSD essentially in every patient who presents with conditions that could be MS because it’s absolutely crucial to treat NMOSD with drugs of dramatic effectiveness from the get-go.”

要确定您有哪些条件，您的医生可能会进行一系列测试。它们包括:

• 血汗工作，哪种特异性抗体的屏幕，其表示NMOSD（在片刻中的更多）。

• 磁共振成像(MRI)，它提供对中枢神经系统的详细扫描，检测疤痕的特定位置。在多发性硬化症中，病变往往较小，通常在脑组织中发现。在NMOSD中，攻击目标通常是脊髓或视神经(或一个称为视神经交叉的相关区域)，只有10%的病例攻击脑干。NMOSD的病变通常延长并覆盖神经横截面，这是症状倾向于影响四肢或双眼的原因之一，而MS的症状通常发生在单眼、手臂或腿部。

• 一种脊椎龙头，这是为了检查穿过脊柱的脑脊液。在NMOSD中，这可能显示出称为细胞因子的AQP4抗体或高水平的炎症蛋白。如果您有高水平的蛋白质称为免疫球蛋白，则可能有MS。

• 光学相干断层扫描（OCT），与多发性硬化症患者相比，NMOSD患者的视网膜神经纤维通常更薄。

• 诱发电位测试，也称为诱发的反应测试，这使您的医生审查您的大脑和视神经是如何应对声音，景点和触摸的响应，并有助于检测CNS中的其他受损区域。

等待结果时：炎症是治疗的

托马斯医生说，正式的NMOSD诊断可能需要几周的时间，因为你要等血检结果出来。在那之前，他说——就像你有过严重的MS发作一样——你会被给予高剂量的静脉注射皮质类固醇(输液)约五天驯服炎症并减少症状。（即，因为在预防性药物可能伤害NMOSD的同时，两种条件的许多常见症状都是相同的。）

类固醇是这个初始或未来攻击中的第一道防线 - 这个条件的90％的人可以继续经验。这是因为有两种主要类型的NMOSD：

• 复发缓和是最常见的一种形式，意思是症状持续数周或数月——称为复发——然后缓解，或进入缓解阶段，然后再次出现。

• 单相这是一种一次性的疾病，只影响10%的NMOSD患者，在一次发作期间症状通常更严重，但之后不会再发生。然而，由于医生无法在几个月甚至几年的时间内判断出你的血型，你将被当作复发-缓解型患者来治疗。

托宾博士说:“多发性硬化症和NMOSD最大的区别之一是，据我们所知，NMOSD没有进行性阶段。”MS症状在缓解过程中会突然发作，然后减弱，有时(但不总是)随着时间的推移会恶化，每次NMOSD发作都会造成累积甚至永久性的损害。这就是为什么强大的新疗法专注于防止下一次攻击的发生。

在静脉注射类固醇后，如果你的症状非常严重，你的医生可能会给你开几个疗程的血浆置换-A治疗从血液中去除炎症抗体，以帮助抑制症状。在75％的患有NMOSD的人中，免疫系统产生靶向蛋白质的抗体aquaporin-4，这负责在某些神经细胞中运输水。这些不存在于MS中的那些抗体似乎是损伤炎症的主要原因。

水素-4抗体的存在，也称为NMO-IgG，可以帮助确认诊断。

“MS实际上可以诊断得比NMOSD更难以诊断，因为一旦Aquaporin-4的血液检查是阳性的，南姆斯德被诊断训练，”克利夫兰诊所梅伦·梅伦·梅伦科学中心的神经科医师Mary Rensel，Mary Rensel，Mary renselmon of MS治疗和研究。

尽管如此，她说一些患有NMOSD的人实际上接受了阴性抗体测试。大约20%的NMOSD患者没有aqp4 - igga，但这组人中有一半的人有一种叫做aqp4 - igga的抗体髓鞘寡核细胞糖蛋白（MOG）它位于髓鞘的外层，可导致视神经和脊髓遭受类似的攻击。由于他们的症状和其他测试结果符合疾病，他们被诊断为NMOSD(尽管研究界一直在争论MOG抗体的存在是否可能是一种完全不同的疾病)。

诊断第1天：了解NMOSD（并有希望）

如果你的医生告诉你患有NMOSD，你可能会有各种各样的情绪。也许有了答案你会如释重负，即使你对自己的生活发生如此突然的转变感到震惊。托宾博士说，试着给自己一点时间来消化这则新闻及其意义。记住，虽然在典型的NMOSD过程中可以看到一般的趋势，但你是一个个体。没有人能确切地预测你的未来，或者你对治疗的反应。

不过，如果你像大多数其他人一样有了新诊断，很有可能你已经在谷歌上搜索过nmosd，并对你的发现感到非常震惊。“关于这种疾病的历史记载非常非常糟糕，”托宾博士承认。但是，他补充说，“最近几年出现的新的疾病修饰疗法将对这一历史产生重大影响。我认为未来很有希望。”所以，试着寄望于希望吧。

第一周：讨论药物（并考虑加入临床试验）

从来都没有获得nmosd的好时机，但好消息是，你的诊断现在已经出来了。托宾博士说:“就可用的治疗方法而言，NMOSD的前景仅仅在过去两年就发生了巨大的变化。”

一旦静脉注射类固醇(或者血浆交换)阻止了你的攻击，下一步就是预防未来的攻击和预防更多的伤害。虽然目前还没有100%有效的治疗方法，但这些药物已被证明可以降低复发的严重程度和频率:

• 更多的类固醇:你的医生可能会开低剂量的皮质类固醇，如甲泼尼松或泼尼松Intensol，以帮助预防未来的NMOSD发作和缓解炎症。

• Rituximab：你会接受两个疗程的静脉注射，一种单克隆抗体，在前两周，然后每六个月注射一次。在2014年的一项研究中，研究人员对90名NMOSD患者进行了10年的回顾性研究，发现服用利妥昔单抗的患者复发率降低了88%，每3名患者中就有2名达到完全缓解。托马斯博士说，事实上，十多年来，它一直是NMOSD治疗的主要方法。“这是一种非常有效的药物。我有过患有NMOSD的病人，15年来病情稳定。”然而，他说，美罗华确实有潜在的副作用，包括发烧、寒战、皮疹、头痛、恶心、呕吐、呼吸短促等。

• 标示外免疫抑制剂:这些药物有助于关闭流氓和炎性免疫反应，并可能防止下一次NMOSD攻击的发生。它们包括:

  • Cellcept（Mycophenolate Mofetil）
  • 硫唑嘌呤(咪唑硫嘌呤)

• NOMSD-specific药物:对于测试NMO-IGE的75％左右的人，FDA已批准了两种免疫抑制剂：soliris.(eculizumab)和upliza.（inebilizumab）已在临床试验中显示，以帮助防止未来的攻击。第三种药物，Enspryng（Satralizumab）被广泛认为很快被批准。它们是具有不同递送方法的输注（每六个月的索尔利斯每六个月每两周）和升起的价格标签，尽管保险可能会涵盖大部分这些成本。

诊断后1 - 2周:组建您的护理团队

一旦你足够强大，就是时候获得战略性的时候了：在未来几周和几个月内准备好了很少的医疗任命，因为你和你的医生提出了一个治疗计划。

由于NMOSD非常罕见，所以最好找到一个神经学家谁熟悉这种情况，建议Rensel博士。如果可能的话，她建议达到建议的MS中心。如果您不住在中心附近，您可以实际上完成一些预约。

你的神经科医生将帮助你放一个护理团队来解决你的个人问题。根据您的需求和症状，这个护理团队类似于一个患有多发性硬化症的人，汇集了广泛的执业医师，包括:

• 一个眼科医生从视神经炎的眼睛疼痛和视力丧失
• 一种护士您可以更频繁地与谁进行症状管理和回答问题
• 一种心理学家解决这种改变状态的情感压力
• 一种神经心理学家帮助任何认知问题或衰退
• 一种物理治疗师步行，平衡和步态问题
• 一个职业治疗师为了帮助您弄清楚在家和社区中保持独立的策略和工具
• 一种泌尿科医生对于膀胱和便秘问题

Rensel博士建议说，可能需要一段时间来适应这种巨大的生活变化，所以在这段艰难的时期要善待自己。她讲述了克利夫兰诊所是如何将新诊断出NMOSD的人与患者倡导组织联系起来的，比如Guthy-Jackson慈善基金会和西格尔罕见神经免疫协会)以获得支持和教育。

诊断后3至4周：专注于制造健康的变化

在这一点上，你最初的症状应该会有所好转，但你可能会有一些长期或甚至永久性的伤害，包括视力丧失或行走问题。

托宾医生建议你拥抱自我护理，从健康的生活方式．由于肥胖对炎症性疾病产生了影响，因此神经根学家建议所有患者保持正常体重。充满水果，蔬菜和全谷物和糖，加工食品和红肉的心健康饮食，可以帮助您控制自己的体重。它还为您提供能量，有助于预防心脏病。

每日运动也很重要。托马斯博士说，任何类型都是有益的，只要你每天都在这样做。所以是戒烟．如果您仍然亮起，请在您的权力中耗尽所有内容。

诊断后1 - 5个月:安排一个新的时间表并加入一个支持小组

希望到目前为止，你的症状得到了很好的控制，你没有再次复发，尽管这些随时都可能发生。一些患有NMOSD的人只会出现视神经炎复发(疼痛、视力丧失或模糊)，而另一些人只会出现脊髓炎复发(虚弱、麻木、瘫痪、痉挛、无法控制的呕吐和恶心、无法控制的打嗝、疲劳和丧失膀胱/肠控制)。其他人都。我们不可能知道你的疾病会怎样发展，所以试着一天一天地慢慢来。

伦塞尔博士说，你的情绪健康会影响你的免疫反应，所以如果你感到焦虑，保护自己并在需要的时候寻求帮助是很重要的。一定要通知你的护理团队。

你自己准备频繁的先生．托马斯医生说:“我们相当定期地对患者进行核磁共振成像，以监测(他们正在服用的)药物在预防复发方面是否有效。”对于MS和NMOSD，人们倾向于在MRI上看到更多的复发(没有症状的新病变或炎症区域)，而不是产生症状(临床复发)。“核磁共振成像的复发和临床复发一样，都是疾病活动的迹象，所以这是我们非常非常密切关注的东西，”托马斯博士说。

托马斯医生还指出，你可能需要在工作或学校做出一些调整，以适应你的情况。例如:

• 他说，如果记忆力受到影响，大学生可能需要一个专门的学习计划，给他们更多的时间参加考试。

• 在工作中，如果你有膀胱或肠道控制问题，你可以要求搬到离洗手间更近的地方。

• 如果你的神经学家把你放在一个NMOSD-specific药物,你需要和你的老板谈谈时间的工作或重新安排你的时间表,因为你会得到注资,去年35到90分钟(加上之后大约一个小时的观察,以确保你没有过敏反应)。如果你和老板之间遇到了障碍，那就去职位住宿网络了解更多关于住宿和您的权利美国残疾人法案(ADA)。

您可能想要调查加入A.支持组和其他人一起对抗这种疾病，无论是在网上还是在现场。和有类似经历的人交谈会对你的情绪健康产生很大的影响。

如果您在此期间进一步复发，您将开始用高剂量的皮质类固醇停止攻击，并且可能再次血浆交换。无论您是最佳治疗，您的神经科医生都会重新评估，也许会发生变化。您还需要治疗任何新的或恶化的症状。

诊断后6个月:询问维生素D和做益智游戏

如果您尚未进行另一次攻击，您的神经科医生将审查所有症状并询问您有关任何新的或恶化的症状。托宾博士说，你的神经科医生可能会开始你维生素D补充剂如果你的水平很低。研究发现，低水平的维生素D可能会增加您复发的风险。

You could still be experiencing residual symptoms from your initial attack—from vision changes to muscle weakness, spasticity, or paralysis—and if you’ve had another attack, your symptoms will likely get even worse since the effects of each relapse tend to build up. You’ll need to keep addressing all symptoms with your care team.

如果你的记忆受到了影响，保持头脑敏锐应用程序和在线益智游戏．阅读小说，做一个填字游戏，睡个好觉，每天都能移动你的身体 - 所有帮助都可以防止认知下降..

诊断后1年及以后:庆祝未来

罗宾博士说，如果一切顺利，你避免再次复发，那么你将继续进行治疗，加上六个月或年后续行动来监测你的疾病。尽管如此，复发可以很快发生，因此如果您发现任何症状变化，请立即联系您的神经科学家。

托宾医生说，与此同时，坚持你的治疗计划，积极主动地保持身心健康是很重要的。遵守你的预约，向你的护理团队报告所有的问题，并确保你有很多的支持。

如果这一切让人感到难以承受，请记住，新的和创新的治疗方法正在改变NMOSD的预测。Rensel博士说:“我们正在对FDA的一种药物进行临床试验，我有一些患者的病情在临床上稳定下来，这与过去不同。”“对这个团体来说，这是崭新的一天。”