多发性硬化(MS)是一种神经疾病,其中髓鞘 - 周围的神经保护脂肪层 - 被损坏。这会产生负面影响正常的神经功能而引起的各种症状,如麻木或刺痛,视力问题,流动性问题,乏力,认知功能障碍等。
并非所有的形式的女士是相同的。多数谁开发MS患者开始使用,具有急性神经发作和打蜡和症状减弱疾病的复发形式。大约10%到15%的谁开发MS具有不同于拥有稳定偶有高原或轻微的改善神经功能的恶化开始疾病渐进的患者。许多患者患有复发缓解型MS(RRMS)继续发展为继发进展MS(SPMS)形式的疾病。
原发进行性多发性硬化(PPMS)可以是更具挑战性的诊断和绝对更难是治疗比复发型MS。由于PPMS没有特色像RRMS不同的临床攻击,用于诊断的条件是不同的。按照美国国家多发性硬化症协会用于PPMS的诊断标准是:
疾病进展一年(神经功能恶化无缓解),和
以下两个:
- 在大脑中A型病变是由专家们认为是典型的MS
- 脊髓中两个或两个以上类似类型的损伤
- 证据在寡克隆带或升高的IgG指数,这两者都是指示免疫系统活性的中枢神经系统满足这些诊断标准可能需要数年更长的时间PPMS比等效确实为RRMS的脊髓液。
治疗PPMS是有限的。虽然几种药物的患者进行了测试PPMS和研究正在进行中,只有一个代理已获得美国食品和药物管理局(FDA)供患者PPMS。在2017年三月,FDA批准Ocrevus(奥瑞) - 用于治疗PPMS与RRMS - 由每半年一次静脉滴注发表了CD20 + B细胞耗竭单克隆抗体疗法。这个疾病修饰疗法被示出为在患者PPMS残疾延缓进程,但不会修复现有的神经学损伤。
如果您有兴趣参与的临床试验,一些研究上市ClinicalTrials.gov正在积极招聘人PPMS。国家多发性硬化症协会还提供了有关当前和近期完成涉及与进步MS人的临床试验信息。最后,国际进步MS联盟提供有关在世界各地发生的事情PPMS,挑战,了解疾病和研究项目的生活信息。
除了疾病修饰疗法,在家庭和工作的治疗为人与PPMS中心周围的对症治疗,康复的策略,使用适应的设备,并调整,以保持生活质量。虽然患者有任何形式的MS可以体验许多相同的症状,患有PPMS可能会遇到早些时候在疾病流动性增加的问题。但是,即使行动不便,患有PPMS可以继续活跃,即使是空气与机动轮椅行走。