间质性肺病是指一组超过200种慢性疾病,其中肺组织被破坏,气囊的壁发炎,和瘢痕形成(纤维化)的气囊之间的间质 - 的组织开始。
虽然很多间质性肺疾病潜在的障碍是罕见的,合在一起他们的呼吸问题的常见原因,占呼吸科评估所有肺部疾病的15%。
肺瘢痕形成与间质性肺疾病导致的刚度,使呼吸与氧在肺部转移困难和干涉相关联。肺癌恶化的速度从因人而异。
间质性肺病包括以下病症(除了别的以外):
•肺结节病是炎性疾病在肺和在淋巴结中的肉芽肿小簇细胞-发展,小群体免疫系统细胞的邻近于肺。这种疾病可以增加肺的刚度,从而降低了肺容积。
•闭塞性细支气管炎机化性肺炎(BOOP),也称为隐原性机化性肺炎,是指用细支气管阻塞性炎症(小气道肺部从路数分支)。
•石棉和矽肺指由暴露在灰尘从分别石棉和二氧化硅,损坏。
•特发性肺纤维化是涉及肺的渐进结疤原因不明的状态(“特发性”)。
•过敏性肺炎是在涉及到吸入灰尘,真菌,霉菌,或化学品过敏反应肺部炎症。虽然这可以通过删除违规剂,长期接触导致进行性肺瘢痕解决。
间质性肺疾病的原因
在许多情况下,肺损伤的原因是未知的。已知是有害于气囊,潜在地导致间质性肺疾病的因素,包括:
•某些处方药(包括化疗药物和心血管药物)
•暴露于环境毒素
•传染性病原体(病毒,细菌或真菌)
•物质(如在鸟粪某些蛋白)掀起过敏的人过敏或超敏反应
•结缔组织疾病,如硬皮病,类风湿性关节炎和狼疮,所有这些都可以引起炎症和器官的瘢痕形成,包括肺
•癌症到肺部从身体的其他部位蔓延
间质性肺疾病的症状
间质性肺疾病的症状差异很大,取决于具体的疾病,但大多数人的其中一个条件变得呼吸急促,当他们发挥自己,有一个不产生痰咳。
疲劳,食欲不振,体重减轻是常见的;气喘,胸痛,咳血,发烧也是可以的。根据不同的根本原因,症状可能只持续几个星期。更多的时候,症状持续数月或数年。
许多类型的间质性肺病的特征还在于在症状显著恶化的周期性,有时频繁发作。
虽然尚不完全清楚,这些耀斑被认为是由感染触发的,但也可能与肺部血块,气胸,心脏衰竭,或暴露于空气污染的发展。
间质性肺疾病的诊断
在胸部X射线异常可能是间质性肺病的第一个证据,但它们很少专用于特定病症。
例如,肺功能测试通常显示出深吸入后在肺总能力的肺中的空气的量的减少。
另一个异常是在扩散能力,在肺部以及气体通过膜的传递如何测量的降低。同样,这些偏差不会间质性肺疾病的各种基本原因区分。
从高分辨率胸部CT扫描结果可能是在怀疑患有间质性肺疾病的个体有帮助的。
例如,在其中一个严重破坏肺的边缘类似于蜂窝的扫描示出的变化可以消除对肺活检的需要,因为它是如此特异于间质性肺疾病的一种形式。
在某些情况下,有可能(通过使盐溶液到他们通过插入口或鼻支气管镜的细管洗出肺),以使基于使用支气管肺泡灌洗获得肺流体的检查确诊。
在其他情况下,肺活检可能需要作出明确的诊断以及以确定疾病的严重程度。
最少侵入性活组织检查程序通过执行支气管镜。
此过程可以在门诊基础上执行;然而,组织样品的小尺寸可能不足以用于某些诊断。如果通过支气管镜活检是不确定的,在医院开放手术活检是必需的。
肺间质病的预防
避免间质性肺疾病的潜在触发是至关重要的。穿适当口罩和监测暴露在一定的职业环境中的刺激物(例如,采矿以及涉及石棉或金属粉尘,工种)是采取重要注意事项。
此外,过敏性肺炎,可能会发生由于暴露于宠物鸟的结果;去除家中的鸟是必须防止正在进行的肺损伤。
间质性肺疾病的治疗
几种类型的间质性肺疾病,最主要的是结节病和过敏性反应,得到更好的自己,与删除违规剂(过敏反应),或响应与糖皮质激素治疗。毒素或过敏原接触的避免也是有益的。
不幸的是,间质性肺疾病的一些其他原因没有具体的治疗以减缓疾病的进展或逆转已经发生的损坏。
进一步的炎症和肺组织疤痕削弱肺功能,并可能导致肺动脉高压和右心脏衰竭,其通过心脏减慢血液流动。
虽然糖皮质激素治疗可以改善肺结节病,它往往不能缓解谁拥有其他形式的间质性肺病的人症状。
一直缺乏对特发性肺纤维化的有效的治疗方法。在2014年,然而,在美国食品和药物管理局批准了两个新的IPF治疗方法。在临床试验中,这些药物吡非尼酮(Esbriet)和尼达尼布(Ofev)-were显示显著延缓疾病进展。
国家心脏,肺和血液研究所的特发性肺纤维化的网络,致力于疾病的研究研究中心网络,继续探讨在这两个早期和晚期特发性肺纤维化的治疗。