震颤,或不受控制的颤抖,是多发性硬化症的一个高度致残的症状,通常与更晚期的病程有关。震颤是由成对肌肉群的反复收缩和松弛引起的一种不自主的、有节奏的肌肉运动,长期以来被认为是女士的一个特征。法国神经学家让-马丁·夏科特博士(Jean-Martin Charcot, 1825-1893)将其与眼球震颤和语言扫描(Rascol, 1982)分类。
发表在《开放获取杂志》上的一项研究震颤和其他高运动回顾了近年来对MS震颤的理解的进展。这篇综述探讨了MS震颤的患病率和临床特征,包括震颤的物理原因和治疗方法,包括手术和/或处方药。
审查员检索MEDLINE和术语“多发性硬化症”和“震颤”,1966年1月至2012年5月出版。我自己的搜索显示了可以追溯到1958年的文章,以及至少六篇自2012年5月以来发表的相关文章。
多发性硬化中震颤的患病率
研究表明,在MS人群中,25%到58%的人都有震感。在伦敦某医学专科诊所随机挑选的100名医学患者中,有58%的患者出现上肢震颤(可能存在选择偏倚);轻度震颤占27%,轻度震颤占16%,中度至重度震颤占15% (Alusi, 2001)。在一项以社区为基础的对明尼苏达州奥姆斯特德县200名多发性硬化症患者的研究中,25.5%的患者出现震颤,而严重震颤的患者只有3% (Pittock, 2004)。
作者指出,多发性硬化症震颤的患病率很难确定,因为多发性硬化症的症状是短暂的,在EDSS中缺乏对震颤的评估,并且很难区分意图性震颤和共济失调。
MS震颤的评估
震颤是一种不自主的、重复的、有节奏的身体运动。在休息(肌肉放松)时出现的震颤不同于在随意运动时产生的动作性震颤。多发性硬化的震颤类型为动作性震颤,特别是体位性震颤和/或意图性震颤,常累及手臂、头部、颈部和躯干。声带也受影响。
在多发性硬化中不常见的震颤包括休息性震颤、任务特异性震颤(如写作时)和自发性非目标定向运动中出现的简单运动性震颤(如握拳)。一般而言,MS中除了震颤以外的运动障碍并不常见(Labiano-Fontcuberta, 2012)。
震颤分类和严重程度量表在MS实践中尚未被广泛采用。在一项研究中,采用了其中一个量表——法赫-托罗萨-马林震颤评分量表,并对其进行了信度测试,但未对其有效性进行测试。由Bahn和他的同事在1993年设计的一个0-10级的地震严重程度量表已经在MS人群中进行了效度和信度的测试。然而,据综述作者说,它只在少数临床研究中使用。
多发性硬化症震颤的原因
由于多发性硬化症是一种涉及到中枢神经系统不同区域的疾病,损伤区域和症状可能有无限多的组合,因此很难确定震颤的潜在原因或直接联系到大脑的特定损伤。然而,研究已经支持小脑和ms相关震颤之间的联系。
震颤和多发性硬化症的残疾
颤振通常在MS患者发病后11年左右出现,使其成为MS进展的迹象(Alusi, 2001)。在研究中,震颤与更严重的残疾有关。患有震颤的患者更有可能是轮椅依赖者,EDSS评分更差(Alusi, 2001)。事实上,在疾病早期表现出小脑损伤迹象的患者往往会更快地发展为严重的残疾(Amato, 2000)。多发性硬化中小脑的一些症状包括平衡紊乱、步态失调(步态粗大、摇晃或拖步)、肌肉张力差和眼球震颤。在奥姆斯特德郡的研究中,患有震颤的患者更有可能失业或因残疾而提前退休。
MS震颤的治疗
对轻度震颤患者可能有帮助的物理辅助包括使用电磁场、四肢冷却、重量手镯、矫形器和物理疗法。在研究中,肢体冷却对有意震颤的影响持续了至少30分钟。一些患者可能会从限制咖啡因或其他会加重症状的兴奋剂的摄入中受益。旨在减轻焦虑或压力的放松方法可以帮助那些症状加重颤抖的病人。
根据评论作者的说法,现有的治疗震颤的药物在大多数情况下是不成功的。其他药物,包括抗痉挛药(普里米酮)、镇静剂(谷胱胺)、结核病药物(异烟肼)和鞘内巴氯芬,对患者有一定的缓解作用。大麻在一些随机对照试验中已被发现对震颤没有积极的影响。抗癫痫药物左乙拉西坦(左乙拉西坦)已被研究过,但其疗效尚不清楚。研究已经探索了托吡酯(topiramate, Topamax)的使用,一种偏头痛药物,用于治疗震颤和共济失调的MS患者。结果看起来有前途。
手术治疗的选择包括立体定向丘脑切开术(一种切断大脑中称为丘脑的区域的神经纤维的手术)和深部脑刺激(DBS),包括在大脑中植入小电极来刺激和改变大脑活动。立体定向丘脑切开术自1960年以来一直用于对抗多发性震颤(Cooper, 1967)。一项研究报道了gammaknife丘脑切开术的积极应用,但进一步的研究尚未发表。
三项研究比较了丘脑切开术和DBS在MS患者中的作用。Schuurman等人(2000)在一组MS患者中,并没有发现丘脑切开术和DBS在功能结果方面的显著差异。Yap等人(2007)得出结论认为,丘脑切开术和丘脑深部脑刺激疗法在抑制震颤方面具有可比性,两者都与不良反应相关。在一项非随机研究中,丘脑切开术治疗MS震颤更有效,体位性震颤减少78%,意图性震颤减少72%,而深部脑刺激分别减少64%和36% (Bittar, 2005)。DBS是目前被接受的治疗多发性硬化症震颤的手术方法,但是比较两种方法还需要更大的临床试验。还需要长期随访,以确定哪些干预措施可以导致持续的改善。
引用:
Alusi SH等。多发性硬化症震颤的研究。大脑2001; 124:720 - 730。
阿马托议员,Ponziani G。多发性硬化症预后的前瞻性研究。Neurolog Sci2000;21: S831-S838。
Bittar RG等。丘脑切开术与丘脑刺激治疗多发性硬化症震颤。中国>2005; 12:638 - 642。
库珀。丘脑手术缓解多发性硬化症的震颤。《美国医学会杂志》1967; 199:689 - 694。
Labiano-Fontcuberta A, Benito-LeA了解多发性硬化症中的震颤:发病率,病理解剖,以及药物和外科治疗方法。震颤其他Hyperkinet Mov(纽约)2012年9月14日,2012(2)。pii: 109
Pittock SJ等。多发性硬化症中震颤的患病率和相关残疾在奥姆斯特德县人口。Mov Disord2004; 19:1482 - 1485。
Schuurman PR等。持续丘脑刺激和丘脑切开术抑制严重震颤的比较。N Engl J Med2000; 342:461 - 468。
是的,Kouyialis A, Varma TR。立体定向神经外科治疗多发性硬化症震颤:丘脑切开术还是深部脑刺激?Br J Neurosurg2007; 21:349 - 354。