在20世纪初,瑞典医师HenrikSjögren(Show-Gren)首先描述了一群慢性关节炎伴有干眼症和口干的妇女。Sjögren的综合征(SS)可以自己开发(称为“初级SS”)或另一种自身免疫性疾病的并发症(称为“继发性SS”),最常是狼疮或类风湿性关节炎。症状在类型和强度方面变化,严重的并发症是罕见的。
Sjögren的综合征是一种炎症性疾病,原因未知,可能会影响身体的许多不同部位,但大多数往往会影响撕裂和唾液腺。这种情况的患者可能会注意到刺激,胶凝感,或痛苦的眼睛。干嘴或困难吃干食物,围绕脸部和颈部肿胀。有些患者经历其他粘膜的干燥(如鼻腔通道,喉咙和阴道)和皮肤。
由于泪水和唾液减少,大部分Sjögren并发症会发生。眼睛干燥的患者增加了眼睛周围感染的风险,并且可能对角膜造成损害。口干可能会导致牙齿衰变,牙龈炎(牙龈炎症)和口服酵母感染(鹅口疮)增加,这可能导致疼痛和灼热。有些患者在脸上的唾液腺疼痛肿胀。
体内其他部位的并发症很少发生在Sjögren综合征的患者中。在某些患者中,在某些患者中,甚至在没有Ra或狼疮的那些患者中,可能会发生轻度肿胀的关节疼痛和僵硬。在血管(血管炎)和肺部,肝脏和肾脏中炎症有关的武器和腿部的皮疹可能很少发生并且难以诊断。在某些患者中也已经描述了导致麻木,刺痛和弱症状的症状的神经系统并发症。
谁开发了Sjögren'syndrome?
根据美国风湿病学院,40万到310万人的成年人有Sjögren的综合症。这种情况会影响任何年龄的人,但症状通常出现在45%和55岁之间。它影响了20次女性的男性。大约一半的受影响的患者还具有类风湿性关节炎或其他结缔组织疾病,如狼疮,硬皮病或多发性肌炎。
大约130万人(或美国成年人群的0.6%)具有类风湿性关节炎根据国家关节炎和肌肉骨骼和皮肤病(NIAMS)的统计。Johns Hopkins关节炎中心的医生分享大约10-15%的类风湿性关节炎患者,主要是女性,开发Sjögren的综合症。与杰斐逊医学院神经内科临床教授史蒂文·曼德尔博士(杰斐逊医学院)博士说25%的ra患者也有sjögren。患有10-25%的RA人口发展Sjögren综合征,我们应该意识到这种风险。
怎么能Sjögren的综合征影响身体?
- 干眼,角膜溃疡和感染
- 干鼻子,复发性鼻窦炎,鼻子流血
- 干嘴,嘴疮,牙齿腐烂
- 咀嚼,言语,味觉和假牙难以
- 干燥皮肤,血管炎,雷诺的现象
- 阴道干,性交痛苦
- 关节炎,肌肉疼痛
- 复发性支气管炎,肺炎,间质肺病
- 难以吞咽,胃灼热,回流食管炎
- 胃部不适,胃病,自身免疫性胰腺炎
- 异常肝功能测试,慢性活性自身免疫性肝炎,主要是胆汁肝硬化
- 神经问题,浓度/记忆损失(脑雾)
- 外周神经病变(极端麻木和刺痛)
Sjögren的综合症如何治疗?
旨在减少最常见的症状。干眼通常响应在白天定期使用人造撕裂或在夜间施用的凝胶。可以在更严重的情况下使用其他措施,例如堵塞或阻塞撕裂管道。减少眼睛周围的腺体(环孢菌素 - restasis)中减少炎症的眼镜可用于增加撕裂生产。通过饮用水,口香糖或使用唾液替代品可以缓解口干。一些患者受益于使用刺激唾液流动的处方药,例如盗贼(Salagen)或Cevumuline(Evoxac)。如果患者发育酵母感染,则可以通过抗真菌疗法缓解这些。目前可用的治疗可能有助于缓解一些干燥,但通常存在一些干燥。
所有患者应接受定期牙科护理,以防止可能作为疾病并发症的蛀牙和蛀牙。干燥的眼睛的患者应定期看到眼科医生(眼科医生),以造成角膜损伤的迹象。应评估具有过度发红和疼痛的患者进行感染。
羟基氯喹(Plaquenil)是狼疮和类风湿性关节炎的一种抗疟药药物,可以通过减少关节疼痛和皮疹,有助于一些SjóGren综合征的患者。患有罕见但严重的全身症状(如发烧,皮疹,腹痛或肺部或肾脏问题)可能需要用皮质类固醇治疗,例如泼尼松和/或免疫抑制剂甲氨蝶呤(Rheumatrex),AzathioPrine(Imuran),霉酚(Celcept),环磷酰胺(Cytoxan)。此外,Rituximab(Rituxan)和其他生物疗法(如类风湿性关节炎中使用的)正在进行评估,治疗疾病严重的全身表现患者。
与Sjógren的综合征和类风湿性关节炎一起生活
Sjógren综合症的人通常能够非常少的调整生活。当进行诊断时,许多患者必须重点关注干燥的眼睛和口干的大量关注,但这些症状往往随着时间的推移消退。患者应定期看到他们的医生进行一般健康筛查,并应密切关注面部或颈部的腺体中的任何异常肿胀,在手臂下方,或者在腹股沟区,因为这可能是淋巴瘤的标志。
Sjógren的综合征不能治愈,但在许多情况下,适当的治疗有助于缓解症状。风湿病学家是肌肉骨骼障碍的专家,因此更有可能做出适当的诊断。他们还可以建议患者有关可用的最佳治疗选择。
如Lene在下面的评论中指出,干燥并不总是由新的疾病过程引起的。它可能是我们通常采取的对抗类风湿性关节炎的药物的副作用。权衡肯定是值得的。“通过化学更好地生活” - 右边?
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