NMOSD引起的视力下降的清晰观察

也许你一天早上醒来，在一个或两个眼睛后面悸动疼痛。也许你突然失去了中央或彩色愿景。或者，也许你在你的眼睛里有一个无情的疼痛，每次通过的一分钟都会变得更糟，因为你的愿景模糊了。虽然你可能被诱惑弹出止痛药，看看第二天或两两天的事情是否改善，请按照此建议进行操作：不要等待。首先，我们在这里谈论你的眼睛。应尽快检查对愿景的突然变化。其中许多原因：严重但罕见的疾病视神经脊髓炎谱系障碍（NMOSD）可能会责备。如果它没有迅速捕获和迅速处理，那么您面临永久性损害您的视力的风险。

突然、严重的眼部疼痛和视力下降通常是NMOSD的最初症状，这是一种以视神经为目标的自身免疫性疾病，它将信息从视网膜发送到大脑，让你看到东西。据估计，全球约有25万人(包括美国的1.5万人)被诊断出患有这种疾病，其中多达50%的人至少有一只眼睛因这种疾病而出现严重的视觉障碍视神经炎（在）。

当视神经的保护涂层（称为髓鞘）损坏时，会发生，通常来自炎症。这些病变中断信息流，导致症状。

“经过多次攻击，如果患者不适当的治疗，那么发展永久法律失明的机会非常高，”瑞典诊所的神经诊所教授，MN·康斯特州康斯特州的梅奥诊所神经科教授说。“即使在一次袭击之后，许多患者也永久失明，”他补充道。

所以，这听起来很可怕，尤其是当这种情况似乎突如其来的时候。但要知道:治疗是有帮助的。关键是要尽快做出正确的诊断。

NMOSD常被误认为MS

NMOSD，又称德维克氏病，可以与多发性硬化症（MS）混淆。这两个条件都可能导致，以及严重的迁移率问题，从中枢神经系统（CNS）中的破坏性炎症（CNS），其由视神经，脑和脊髓组成。在最近，直到最近，NMOSD实际上被认为是一种MS的形式。

俄亥俄州克利夫兰大学医学中心神经眼科学主任迈克尔·摩根博士解释说:“以往对这种疾病的认识是基于脊髓和视神经都受到了影响。”

摩根博士说，NMOSD和MS现在被认为是不同的疾病。两者都需要特定的、往往不同的治疗，以控制攻击和防止包括失明在内的最严重症状的发生。

NMOSD如何影响眼睛

像多发性硬化症一样，NMOSD是一种缓解复发的疾病，也就是说它会导致反复复发耀斑，接着是缓解当免疫系统平静下来的时候，许多症状，甚至是所有的MS症状都会减轻。

然而，NMOSD的攻击往往从一开始就更加严重，因此对视神经造成的损害可能是永久性的，每次耀斑产生时，防止未来耀斑的发生就更加紧迫。那些被诊断患有这种疾病的人经常会经历严重的残疾，即使在缓解期间也不会缓解。

随着耀斑对视神经的影响越来越严重，NMOSD影响眼睛的其他四种方式如下:

• 水通道蛋白4抗体驱动NMOSD诊断:Weinshenker博士指出，在NMOSD中，免疫系统产生针对一种特定蛋白质的抗体，水通道蛋白4，它负责在眼表膜上运输水。那些在多发性硬化症中不存在的抗体，似乎是眼痛和与视神经炎相关的炎症的主要原因，导致视力下降。摩根博士指出，大约70%的NMOSD患者血液中含有水通道蛋白-4抗体，这有助于确诊。

  Weinshenker博士补充说:“如果患者患有严重的视神经炎，而且康复情况很差，那么进行这些血液测试是很重要的，因为如果测试结果呈阳性，将对治疗产生非常重要的影响。”

• MOG抗体提供另一条线索：另一种抗体，髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)，也可能存在于NMOSD中，造成类似但独特的疾病变异。(如果你有MOG抗体，你就不会有水通道蛋白4抗体;似乎没有人两者兼得。)

研究表明，患有疗养抗体的人往往具有严重的视神经（且较少的脊柱）受累，包括在双眼中，但也具有比具有水素-4抗体的攻击更少和更好的恢复。重要的是要注意，玉米抗体的存在并不总是意味着你有NMOSD。事实上，科学家正试图确定这种特定的疾病课程是否应分类为自己，单独的疾病。但是，现在，它仍然被认为是NMOSD。

• 在NMOSD中，双眼受到攻击:多发性硬化引起的视神经炎往往一次只影响一只眼睛(可能只影响一只眼睛，而不影响另一只眼睛)，而NMOSD的ON则有更强的同时攻击两只眼睛的倾向。

• 多发性硬化症导致的视力丧失通常是暂时的:虽然症状可以在这两种情况下突然出现，但魏因·克尔博士说，与氮虫害相关的视力丧失是明显的，也可能是永久性的，即使是治疗，虽然MS的人通常在复发后几周内重新获得完整的愿景包括一个关于攻击。

  “An NMOSD patient might say, ‘I notice some pain when I move my eye,’ and, by the next morning, they get up and say, ‘I can barely read,’ or, ‘There's a black spot in front of my vision in the center. When I look at your face, I can see around the edges, but I can't see the center.’ [Without treatment], over several days, it could progress even to the point of losing all ability to [see] light and dark, or maybe just a small crescent of vision [is all] that's preserved.”

NMOSD神经损伤检测困难

突然发作肿瘤中的视力症状，结合发作的严重程度，使早期诊断和治疗尤其重要。在传统的眼科考试期间，混淆是NMOSD损坏很少可见。事实上，眼睛看起来正常。

“在这种情况下，你看着眼睛，并没有看到任何错误，”Weinshenker博士说。“如果离眼球很近，你可能会看到视神经肿胀，但通常情况下，眼睛看起来很健康。没有黄斑变性，没有糖尿病视网膜病变，没有静脉血栓形成。一旦排除了其他原因，人们就会担心是否存在涉及视神经的疾病。”

除了抗体测试外，眼科医生用于确认NMOSD的最常见的诊断测试包括:

• 眼相干断层扫描(OCT):这是一种临床试验，测量视网膜神经纤维层的稀疏，以评估损伤程度。
• 磁共振成像(MRI):“核磁共振成像显示，沿着一条或两条视神经有严重的炎症，或者也可能涉及到视神经交叉，”摩根博士说。“这是一种让我们更加怀疑这种疾病可能是视神经脊髓炎的方法。如果炎症涉及很长一段神经，涉及两条神经，一直延伸到视交叉，或涉及视交叉，棕色NMO谱疾病比其他类型的视神经炎更有可能。”

NMOSD治疗缓解症状，防止复发

越早诊断出NMOSD，治疗就能越早开始。然而，用MS药物治疗NMOSD实际上会加重症状，而不是使症状好转——这也是正确诊断如此重要的一个原因。

“它与女士完全不同。我们用来防止MS攻击的治疗不在NMO中工作，而是其他治疗方法，“Weinshenker博士说。这些治疗包括：

• 可注射和口服类固醇通常是抵抗NMOSD攻击的第一道防线。该杂志2019年的一项研究神经学，神经免疫学和神经炎症学研究表明，那些在发病7天内接受类固醇注射治疗的人比那些推迟治疗的人恢复视力的可能性更大。
• 预防,NMOSD-specific药物该药物于2019年6月首次被美国食品和药物管理局(FDA)批准，用于使用水通道蛋白4抗体治疗患者。Soliris (eculizumab)最初获得批准，随后是Uplizna (inebilizumab)，而Enspryng (satralizumab)普遍预计将在2020年获得批准。三种药物的临床试验均显示NMOSD复发和住院率显著降低。
• 血浆置换也是一种治疗选择。该过程涉及过滤出携带炎症抗体的血液的一部分。这可以帮助缩短攻击，摩根博士解释道。为了有效，等离子体交换过程必须在多个会话中重复，通常在10天内的五次。医生注意到，治疗有恢复愿景的成功率。
• 皮质类固醇和单克隆抗体治疗是用于NMOSD的额外治疗，以平息混乱的免疫系统反应。由于超过90%的这种疾病患者经历多次严重发作，这些药物被用于帮助预防复发。

早期发现预后最好

“几乎每个人都能通过这些治疗得到一些改善，但反应的程度各不相同，”摩根博士说。“对一些病人来说，视力永远无法恢复。即使患者的视力恢复得很好，即使他们能在诊所里看到颜色或读到20/20的东西，他们仍然(注意到)在NMOSD攻击后，他们的视力发生了变化。”

他强调，最好的预后具有早期治疗。“在突然或非常快速的视力丧失和眼睛疼痛的情况下，尽快看到一名眼科医生。我们不会让别人去几天而不获得良好的评估和治疗。“它可以挽救你的视线。