“我有NMOSD。没有人知道它是什么。“

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玛丽Newbrough学她有神经肌炎Optica谱系障碍（NMOSD），一种罕见的自身免疫性疾病，在2016年，当她36岁时，美国影响了16,000人。她的诊断并没有过夜。一旦它确实发生了反响，影响了一切。

“我的第一次技术攻击是打嗝，”这位科罗拉多斯普林斯居民回忆道。“医生给了我一剂肌肉松弛剂和一些呼吸技巧，它们都消失了。”

但是，八个月后，她开始在一只眼中看到斑点斑块。在检查两位妈妈之后，一位眼科医生认为她有视神经炎 - 一个令人兴奋和损坏视神经的条件，通常会导致模糊或丧失的视觉 - 并且有序的MRI（成像测试扫描她的大脑）而没有任何推动紧迫性。“我有点在洗牌中迷失了，”纽布尔说，这意味着等待几周看神经病学家。

14天后，她的左眼失明了。

一位护士在她的医生办公室告诉她要去埃尔举行紧急MRI，但新布尔刚刚开始成为营销经理的新工作。“有一个大博物馆开幕 - 我的第一个，”她回忆道。“I asked my husband to drive me there and told him, ‘I need to get through this exhibit opening and then go to the ER.’ We were driving, and there was that pull to do the right thing for my job or myself, and I had to decide. I called my boss and said, ‘I'm sorry, this has just gotten so severe over the last 24 hours, I need to go to the hospital.’”

通往诊断

核磁共振成像显示了她的大脑损伤——典型的多发性硬化症(MS)的特征——但不是MS损伤经常出现的地方。相反，它们在她的脑干上。她说:“这让急诊室的医生大吃一惊。”几通电话之后，她快速预约了另一位神经科医生，排除了多发性硬化症的可能性;相反，他怀疑Newbrough患的是病毒性脑膜炎，因为她还伴有严重的头痛、恶心、脚趾和手指刺痛和麻木，神经疼痛正向她的右侧身体扩散。

即便如此，“我的内心还是很平静。”我想神经科医生肯定会处理的。”Newbrough说。然而，尽管她住了几次医院，并服用了一轮类固醇，她的症状并没有好转——她感到胃部周围有一种挤压的感觉(称为束带)。这让她找到了医学博士杰弗里·班尼特，他是科罗拉多大学奥罗拉医学院的一名执业神经眼科医生，也是神经病学和眼科学教授。

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接受改变生活的诊断

根据她的综合症状和核磁共振，Bennett医生怀疑她患有NMOSD。当免疫系统攻击大脑和脊髓中的一种叫做水通道蛋白-4 (AQ-4)的蛋白质时，这种疾病就会发生。果然，验血结果显示她有AQ-4抗体，这是炎症发作的迹象。Newbrough在失明三个月后被正式确诊。

找到一位能够识别这种疾病的医生，一切都变得不同了。班尼特博士说，与几年前相比，现在确实有更多的神经学家意识到NMOSD。但是，他补充说，“我可以和世界各地的医生交谈，当你提到NMOSD时，他们会给你一个困惑的表情。”所以，Newbrough医院的医生没有发现这一点也就不足为奇了。

NMOSD攻击可能是轻微或严重的，但损害可能是永久性的，如果疾病得不到治疗，攻击会复发。如果你的视神经受到攻击，你可能会有视力问题。如果你的脊髓是目标，你可能不能很好地走路，小便，或正常排便，甚至瘫痪。你恢复的程度通常取决于第一次发作的严重程度和治疗的速度。

Bennett博士说，这意味着误诊会对NMOSD患者产生严重的后果。首先，它会增加再次发作的风险，这种情况通常会在一年内发生在那些得不到治疗或受到虐待的人身上。更重要的是，随后的发作意味着更可怕的症状——nmosd不像多发性硬化症那样是一种复发缓解性疾病。相反，遭遇另一次攻击可能意味着你可以使用助行器，独自行走，或者一只眼睛失明，而不是视力部分模糊。

误诊也可能意味着治疗不足。Bennett博士解释说，静脉注射类固醇是大多数神经系统炎症发作的标准治疗方法。但是NMOSD病人,往往突然袭击,需要更大的阿森纳的疗法,通常意味着贝内特博士说的是一个“早期和侵略性”使用血浆置换(丛)——一种透析血液的抗体和炎症蛋白质造成的所有损害从而有一个好的结果。

Newbrough因为PLEX回到医院，接受了Rituxan(利妥昔单抗)的治疗，这是一种经常给类风湿关节炎患者使用的非适应症抗炎药。她现在说:“我把我身体里恢复的一切都归功于Rituxan。”“30天后，肿胀、僵硬和疼痛开始减轻。神经的东西，我右脚麻木的感觉又回来了。我仍然有一些永久的地方感觉不到，但这不会影响我的生活。”纽伯勒一只眼睛仍然失明，一个月后她还进行了抗麸质、抗炎饮食，她认为这有助于消除扎带的感觉。

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哀悼她的前世

当她第一次得到诊断时，Newbrough认为NMOSD是她可以解决的问题。“我记得我问班尼特医生，‘嗯，我有这些损伤。你能操作吗?’然后发现你做不到。而且，目前还没有治疗的药物，研究也不多。”

在最初的几个月里，她权衡了自己的选择。“我不记得自己有多难过——我的感觉是，‘我一定要弄清楚。’”但到了某个时候，这种想法渐渐消失了。“我生气了好几个月。我想，‘好吧，这将是我未来的生活，它会变得多糟糕?’”Newbrough说。“我担心自己要坐轮椅，不知道自己能否既当母亲，又当妻子，还能有一份事业。所以对未来的恐惧。”

然后是烦躁和哭闹。她意识到，她需要处理她所谓的“几乎要死去的上一个自己”的情绪。她说，她找到了一名治疗师，治疗起到了作用，她的家庭责任也起到了作用。“把我从悲伤的恐惧中拉出来的是这样的想法，‘我必须要照顾这些孩子。我要去遛狗。’这些活动可能以我当时没有意识到的方式帮助了我。”

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面对恐惧

复发的风险是非常实际的(Newbrough称之为她的“睡龙”)，但自2020年以来，三种nmosd特异性药物已获批准:Soliris (eculizumab)、Uplizna(不bilizumab)和Enspryng (satralizumab)。班尼特说，参加临床试验的患者复发的几率降低了75%到90%。他说:“这是一个令人难以置信的减少，人们可以把他们的牙齿。”

这些新的药物是觉得更有希望的一个原因。但其他事情也可以缓解你的疑虑。Bennett博士鼓励他的患者记下有关NMOSD的诊断和信息，以便他们（或家庭成员）可以将其显示给ER医生，如果他们碰巧出现在国家（或国家）并进行攻击并进行攻击。他还给他们一张卡片，他们每天可以达到24小时，在那里他或另一名医生可以帮助不熟悉疾病的提供者获得正确的测试和治疗。

这就是为什么有一个NMODS-精明的医生如此重要的原因。“当你找到正确的医生，平息了很多情绪。我觉得现在我得到了很好的照顾，”Newbrough说。

但是还有其他担心。“像焦虑一样，因为我服用rituximab而被抑制，”新布尔说。(This drug lowers the risk of another inflammatory attack by suppressing your immune system.) “Even before COVID I lived with fear about even catching a cold, or the flu, or dying from pneumonia or other things, because I don’t have everything to fight it,” she adds.

一只眼睛失明是焦虑的另一个来源。“我觉得最舒服的地方是我已经熟悉的地方，”她承认。“随着时间的推移，我可能更加孤立自己了，所以我试着进行现实检查:‘好吧，我逃避这次活动是因为那个愿景，我逃避这次旅行是因为我害怕。’”打破这些担忧需要她有意识的努力。

班尼特医生鼓励病人不要做茧，充分利用他们还能做的。这就是为什么Newbrough现在能开车了，尽管她不得不重新学习如何在左眼看不见的情况下开进高速公路。“你只需更多地转动身体。我不是看两遍，而是看四遍才靠近。这很可怕，但我有强烈的独立性去坚持下去。”

抓住你的“电梯演讲”

Newbrough说，患有一种罕见的疾病会助长你的孤立感，因为很难向别人解释你有什么。“我花了好几个月的时间才弄明白这一点，因为我不是一个有科学学位的人，我不得不思考，‘我的电梯演讲是什么?“当人们问我怎么回事时，我会回答，‘像多发性硬化症，但不是，’或者‘这是一种自身免疫疾病，我的身体正在自我攻击。’”

第一年，她觉得她谈到了她的病情，这么多被遗忘和沮丧，注意到很多人会试图理解，但不能。有些人甚至告诉她，“这可能更糟糕。”新布尔说：“你确实弄清楚谁实际上听了同情心，他真的在乎。我每天都试着把我最好的脚。它看起来像其他人一样，我不生病，所以这很难沟通。我有一些非常复杂的事情，我需要支持，但我看起来很好。“

最支持她的人是她的丈夫。“他听到了丑陋的哭声，经历了情感上的崩溃(其它)人们没有看到，“她说。她还有亲密的朋友，包括一个带有Ra的Ra，给她的rituxan贬低，当她有疑问时，她倾向于她倾向于她倾向于纽波斯德社交媒体群体。

她还参加了一个在洛杉矶举行的会议，该会议由一个非营利性的倡导组织——古西·杰克逊慈善基金会主办。她说:“你在宴会厅里，和数百人在一起，他们经历着你所经历的一切，这真的非常非常强大。”“我想给自己定个目标，就是经常与人接触。离开洛杉矶的会议时，我感到很受鼓舞和安慰。”

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生活一个“正常”的生活

“除非我逼自己太紧，否则我不会有太多痛苦。我已经知道自己的界限是什么，”Newbrough说，她还在学习调节自己的节奏。“当我处于职业状态时，我必须振作起来，然后我还要休息。”

当被诊断出来时，她的女儿是7和10。“当你的七岁的老人说，'妈妈，你只是和我一起跑去，就像你曾经常常一样，”它打破了你的心，“纽格说。“我会说，”明天让我们这样做。“

至于她的婚姻，Newbrough说，“恢复体力和耐力是所有身体活动的关键，包括亲密关系。”在我康复的过程中，我的丈夫非常耐心，我们最终又恢复了正常。情侣们面临的情感和身体上的挑战可能会让他们分开，但也会让他们更亲近。”

这就是为什么NMOSD的人们对他们所需要的所有治疗有关，包括身体，职业和愿景。“如果您没有最佳地装备处理您所拥有的软件，那么它会带您摆脱您在日常生活中最大限度地参与的能力，”贝尼特博士说。

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银衬里

四年过去了，Newbrough仍然在处理一切，因为，就像她说的，“这对我来说仍然很生疼……但我遇到了从事医学研究的人，打开了一个我从未涉足过的世界。这让我着迷，”她说。这听起来很俗气，但能让你感激生活。你会意识到，‘哦，天哪，我真的需要充分利用这个机会。’”

这种疾病本身也带来了新希望。"至少我们有一种疾病(理解)我们如何干预。贝尼特博士说，我们曾众所周知的疗法改善这一风险。“添加新布尔，“即使从我今天被诊断出来，还有新的特定药物，更多的研究和意识，以及更多的医生教育。我鼓励 - 现在十到二十年，事情可能会很大。“

满足我们的作家

琳达•罗杰斯

琳达·罗杰斯(Linda Rodgers)曾是一名杂志和数字编辑，后来转行成为作家，专注于健康和健康。她写的读者文摘，工作母亲，底线是健康，以及其他各种出版物。当她不写健康的时候，她会写宠物、教育和育儿。

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