免疫系统在NMOSD中产生了什么错误

如果你听说过神经肌炎Optica谱系障碍（NMOSD），那可能是因为你知道并爱一个拥有这种超级罕见条件的人。也许你甚至自己拥有它。它通常与多发性硬化（MS）混淆，但绝对是它自己的东西。虽然这两个条件都涉及攻击中枢神经系统（CNS）的错误免疫反应，但导致类似症状 - 视觉，行走，加上膀胱和肠道问题 - 专家表示，这两种疾病完全不同。

这些区别都涉及免疫系统：如何IT攻击，那些袭击的严重程度，以及NMOSD攻击的线索留下。

正常的免疫反应

第一件事要知道？像MS一样的NMOSD是一种自身免疫条件，这意味着免疫系统误解并犯了健康的组织。

“Our immune system should know our own brain, but when it doesn’t or if it gets confused, it can cause autoimmunity, where it goes after our own parts,” explains Mary Rensel, M.D., a neurologist at Cleveland Clinic’s Mellen Center for Multiple Sclerosis Treatment and Research in Cleveland. She’s treated people with NMOSD for more than two decades. “It’s not that the immune system isn’t working at all, but rather that it’s doing too much—and it’s doing it wrong.”

在潜入究竟究竟做错了什么之前，它可能有助于了解您的免疫系统是如何应该上班。免疫系统的主要工作是保护您的身体免受入侵者，如病毒，细菌和毒素。当这些入侵者造成伤害身体的问题时，您的免疫应答踢进齿轮并导致损伤部位的炎症。炎症导致肿胀，这实际上有助于您的身体将任何入侵者留出其他健康组织。白细胞也升到了这个场合，尽最大努力帮助争夺入侵者。

然而，在NMOSD的人中，不幸的是，免疫反应并不那么简单。

你的免疫系统对NMOSD

“当我们测试[NMOSD患者]血液中，我们发现75％的患者，他们的免疫系统正在制作针对Aquaporin-4的抗体，”在巴尔的摩约翰霍普金斯大学的NMOSD诊所主任埃莱萨SOTIRCHOS。“这些抗体被认为是疾病的原因。”什么是抗体，再次？它们在你身体中的蛋白质应该争夺细菌，病毒和毒素。

Aquaporin-4，或短暂的AQP4，不属于那些东西。相反，它是一种蛋白质，我们都有有助于在某些细胞中运输水，特别是CNS中的水。它发现了所谓的星形胶质细胞根据Siegel罕见神经免疫协会（SRNA）的说法在CNS中。星形菩提博士·瑞克尔博士说，是一种类似于身体神经的安全网 - 他们有助于保护血脑屏障，以及其他重要任务 - 所以如果他们受伤，神经也受到伤害。

这些AQP4抗体，也称为NMO-IgG.要么反AQP4他说，在血液中循环，然后进入CNS，在那里它们绑定到AQP4水通道上。“我们认为抗体与其靶的结合触发了症状的炎症，导致该地区的神经组织损坏。”

就像多米诺骨牌效果一样，“当这些抗体结合那里时，它们可以做其他事情，例如招生炎症细胞，”Sotirchos博士解释道。他们可以做的另一件事是激活补体系统，这是我们免疫系统的一部分，其中包括“可以基本上戳成细胞并导致损坏。”通常情况下，当您试图销毁实际的细菌和病毒时，这种能力就派了大平衡。但是，不那么多，当它是你自己的健康组织。

Sotirchos博士说，NMOSD最常见于视神经和脊髓中的AQP4，随后是叫做该地区Postrema的脑干的一部分。根据这些地区的哪一个受到攻击，将出现不同的症状。

• 视神经。这些神经从你眼中的一部分携带信息，称为视网膜到大脑。因此，对于视神经（视神经炎）损伤和炎症的人，rensel博士说，可以发生视力丧失，随着眼睛的疼痛。一个或两个眼睛可能会受到影响。
• 脊髓。“脊髓是神经系统的极其重要的部分，因为神经从大脑到身体的信息中继信息，反之亦然，包括告诉我们的四肢移动的神经和控制尿液和肠功能，例如”博士“Sotirchos解释道。当NMOSD影响该区域时，它导致称为横向骨髓炎或脊髓炎症。根据国家组织的罕见障碍（NORD），这可以导致疼痛等症状，轻度至低于肢体的严重瘫痪，并丧失肠道和膀胱功能。
• 脑干。Sotirchos博士说，这是脑干的一部分的Postrema，只有大约10％的人，只有大约10％的人。“该地区的参与可以导致特定综合征，患者具有恶心，呕吐和打嗝，因为该区域控制身体中的这些反射。”

与MS攻击相比，rensel博士说，NMOSD攻击来到“快速和激情”，并且可能更严重。“NMOSD复发更致残，并且对神经的损害更不可逆转，”她说。这意味着单一的攻击可能导致永久性视觉损失甚至失明，或者如果脊髓受到攻击，瘫痪。

什么导致NMOSD抗体首先形成？

不幸的是，令人沮丧的答案是研究人员仍然不知道。也就是说，确实存在一些遗传关联水平，并且某些群体博士Sotirchos博士似乎比其他群体更多地获得NMOSD。“约90％的患者是女性。在非洲人血统的人们之间似乎普遍存在更高。“

大量患有NMOSD的人也有其他自身免疫条件。“它们的许多将具有与狼疮或其他与异常抗体产生相关的自身免疫条件一致的特征，这告诉我们其B细胞存在异常，这是一种进化以产生抗体的细胞。血液，“Sotirchos博士解释道。“所以似乎这些患有NMOSD的患者易于发展涉及自身抗体的其他自身免疫病症，表明他们的B细胞发育可能具有功能障碍和疾病。”

治疗如何靶向免疫应答

科学家可能无法理解患有NMOSD中的免疫系统，而是识别这种干草响应的目标意味着现在有超级有效的治疗方法。

目前有两种由美国联邦药物管理局（FDA）批准的NMOSD特异性药物，第三次被广泛认为在美国很快批准。而且，rensel博士增加了一些偏离标签的药物，医生已经使用了一些成功，以帮助防止未来的NMOSD攻击。这是因为NMOSD治疗的主要目标是有助于防止再次复发（这发生在绝大多数患有NMOSD的人，通常在初始攻击的一到三年内）。“这些药物有助于减少复发和......不可逆转的损害，”她解释道。

有趣的是，许多这些治疗方法在免疫系统上不同地工作。“例如，有些是试图阻止免疫应答，有些人试图阻止导致响应的细胞，”renel博士说。“所有正在尝试的药物都会有点不同，这对患者来说实际上是良好的，因为如果一个人不起作用，你实际上可以尝试一个整体不同的药物。”

治疗已经到来长瑞士议员博士开始对待NMOSD的人来说，这是20多年来的方式。“这疾病是一个真正令人兴奋的一天，曾经是一个没有治疗的真正艰难的诊断，”她说。“现在有理疗治疗，并进行治疗的奇妙，治疗非常好。这是这种疾病的新的一天，这很棒。“