视神经脊髓炎综合症(neuromyelitis optica syndrome,简称NMOSD)是一组自身免疫疾病,会扰乱你的中枢神经系统,而中枢神经系统是你的大脑和身体其他部分相互发送信息的通道。这种疾病罕见,使人衰弱,但可高度治愈。当你的大脑说,“触摸这个!”你的手就会发回信息,“哦,好烫!”,这是你的中枢神经系统在工作。但在NMOSD患者中,这类信息的传递开始出现困难。
有了NMOSD,你身体中的某些细胞会攻击中枢神经系统的不同部位,最常见的是视神经(连接眼睛和大脑的连接线),脊髓(沿着你的脊椎骨的长束神经),以及脑干的一部分(大脑的底部,控制呼吸和吞咽等无意识行为)。受到攻击时,这些区域会肿胀并发炎,这会导致疼痛、失明、虚弱、麻木、瘫痪、上厕所困难以及一系列其他问题。
当然,并非所有症状都在NMOSD攻击期间突然出现,大多数症状只在有限的一段时间内出现。但NMOSD的攻击仍然可以造成持久的损害。英国沃尔顿中心信托基金会的神经学家,医学博士,博士赛义夫胡达说:“当它发生的时候,它来得又快又厚实,而且可能是毁灭性的。
与多发性硬化症一样,NMOSD经常被误认为是一种疾病,这种疾病的特征是,当中枢神经系统受到攻击时,出现间歇性的正常和复发。这些可能相隔数年。幸运的是,医生现在有了有效的治疗方法来帮助预防或减少这类事件。当攻击真的发生时,下面详细看看它会对你的身体造成什么影响。
视物模糊
纽约大学朗涅狄格医疗中心神经髓炎Optica治疗和研究计划的神经科医师和研究计划,Ilya Kister表示,即使NMOSD也不会影响眼睛本身。相反,该疾病导致视神经发炎,防止它从您的眼睛妥善传输到您的大脑,一种称为“视神经炎”的病情。
视神经的炎症会在几个方面扭曲视力。人们经常会感到疼痛,尤其是眼球运动时,同时伴有单眼或双眼视力模糊或丧失(很少)。当你闭上一只眼睛时,NMOSD攻击也会导致你的部分视野消失。或者,色觉可能会褪色,所以一切看起来都带有灰色。
这些视觉问题通常持续数天或数周,随着时间的推移恶化。“它以低烧伤开始,然后它加热,”描述了Kister。攻击后,您的愿景通常会改善,但通常它不会完全恢复正常。
弱腿,麻木的手臂
你的脊髓是一个长管,像拇指一样厚,负责携带大脑和身体之间的信息。在NMOSD攻击期间,这一管道的一大块发炎,称为“横向骨髓炎”的问题。通常,这种炎症延伸超过三个或更多个椎骨,并且可以导致各种问题,具体取决于脊髓撞击的位置。
例如,发作可能会导致腿部或手臂突然虚弱或失去知觉,导致你走路或使用手有困难。通常,麻木或虚弱会从你的下肢开始,并向上蔓延。NMOSD还会导致腿部和下半身瘫痪,这可能会导致上厕所时失去控制。
其他意外问题也可以播种,如脊髓中某些纤维的炎症引起的强烈,痛苦的瘙痒。其他时间,炎症导致重复的痉挛,其中臂或腿的肌肉被卡在一个位置30秒或更长时间。
在大多数病例中,症状一开始很轻微,随着脊髓炎症的发展,症状会在几天内逐渐加重。炎症最终会减轻,但如果不进行治疗,它可能会造成持久的损害,甚至在病情特别严重时,患者会被困在轮椅上。
无法控制的打嗝
您的脑干坐在头骨的底部,将大脑连接到脊髓。有时在NMOSD攻击期间,炎症传播到该区域,影响脑干的一部分称为Postrema。该地区控制了非自愿的身体作用,如兴种和呕吐。在NMOSD攻击期间遭到筛选时,它可能导致(或两种)行为的不断竞争。幸运的是,只有大约10例NMOSD中只有大约一个症状,Piccups和Puking是初级症状。但是当他们确实发生时,这种疾病可能很难诊断。“它将展望像有人一样的全世界都有一个主要的GI疾病,”Kister博士说。
为什么你的身体会攻击神经系统
诊断患有NMOSD的大多数人患有血液中的抗体,该抗体攻击一种叫做Aquaporin 4的蛋白质,这些蛋白质在中枢神经系统的某些细胞上生存,并有助于将水移到细胞膜上。这些抗体在神经系统上造成严重破坏,点燃导致炎症的事件链。
另一些人则有一种不同类型的抗体,它攻击一种名为髓磷脂少突胶质细胞糖蛋白(MOG)的蛋白质,这种蛋白质有助于保护神经。(一个相对较新的区别是,有MOG抗体的人将来可能被归类为患有一种不同的、独特的疾病。)
在“明亮”一侧,这些抗体的存在意味着易于测试NMOSD。这是一种非常罕见的条件,但是:美国只有几千人患有疾病,并诊断出全球大约四分之一百万。如果您是不幸的少数人之一,好消息是在过去几年中有许多有效的治疗,有助于保持这种情况。尽管良好的治疗计划到位,但仍有可能患有健康的生活。
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