特发性肺纤维化(IPF)是一种致命的疾病，其中肺组织逐渐和永久疤痕。疤痕组织变厚变硬，使得肺部难以吸入空气并将氧气输送到血液中。随着时间的推移，IPF会恶化，直到肺部不能再为身体的器官和组织提供足够的氧气。许多患者在确诊后三到五年内死亡。
IPF影响了大约10万美国人，目前病因不明，也无法治愈。直到最近，还缺乏有效的治疗方法。但在2014年，美国食品和药物管理局批准了nintedanib (Ofev)和吡非尼酮(Esbriet)，这是最早被证明可以减缓IPF恶化的药物。
这些药物并不能阻止这种疾病，而且现在还不知道它们能帮助多少病人以及它们是否能延长病人的生命。尽管如此，这些仍然是许多IPF患者受欢迎的治疗选择。以下是你应该知道的。
有效性和安全性
Ofev获得FDA批准基于三个1231 IPF患者的临床试验。Esbriet批准是基于大型临床试验的结果称为提升并得到了另外两个试验中,共有1247名IPF患者。
在Ofev试验和ASCEND对Esbriet的试验中，轻度到中度IPF患者被随机分配接受药物治疗或安慰剂治疗一年。研究人员随后比较了接受药物治疗和安慰剂治疗的患者的肺功能。
肺功能是通过强制肺活量(FVC)来确定的，这是一种测量肺能容纳多少空气的呼吸测试。肺活量下降表明IPF恶化。
研究结果是发表于新英格兰医学杂志,与安慰剂组相比，Ofev或Esbriet组患者的肺功能下降明显更少。每种药物似乎都能将FVC的下降速度降低到相似的程度。
比较这两种药物的研究还没有进行过，所以不确定一种是否比另一种更有优势。在2015年更新的指南中，美国胸科协会(ATS)对每种药物都给出了有条件的推荐，但没有偏袒任何一种药物。
Ofev和Esbriet正丸。Ofev通过阻断可能参与肺组织的瘢痕形成多个途径减慢IPF的进展。
Esbriet的作用机制尚不完全清楚，但人们认为这种药物会干扰体内促进炎症和疤痕组织形成的物质的产生。
药物副作用
腹泻是Ofev试验的主要副作用。其他常见的副作用包括恶心、腹痛、呕吐、食欲下降、头痛和高血压。
此外，Ofev可能增加心脏病发作、中风、出血和胃壁或肠壁撕裂的风险。Ofev还会导致出生缺陷或未出生婴儿的死亡，所以女性不应该在服用该药物时怀孕。
主要副作用Esbriet为恶心和敏感性增加阳光照射可以导致严重晒伤，皮疹，或皮肤发痒，红肿，或干燥。在Esbriet试验的患者也报告发生胃肠道问题，如腹泻，胃灼热，上呼吸道感染，乏力，头痛，头晕，食欲下降，失眠，关节疼痛。目前还不知道是否Esbriet会伤害未出生的胎儿。
这两种药物都有肝酶升高的风险，这可能是肝损伤的迹象。治疗前和治疗期间应该做血液测试，以检查肝脏的工作情况。
ATS公司的指导方针
Ofev和Esbriet都收到了医学协会的有条件推荐信。这意味着这种疗法并不适用于所有患者。例如，有些病人可能不愿意忍受某些副作用。另一个担忧是这些药物非常昂贵(见下文)。
该指南还指出了一些关于Ofev和Esbriet悬而未决的问题。例如，他们可以帮助IPF严重的情况下的人吗？将药物继续超过一年的治疗，以减缓IPF的进展？灿Ofev和Esbriet应采取的组合，或一前一后，而那又是不是只服用的药物的一个更好？
虽然问题依然存在，迄今为止的结果已经看好。许多IPF患者现在有两种治疗方法，都有助于减缓其疾病的过程。
帮助降低药费
Esbriet的批发价格约为$ 7,800的药丸一个月的供应，或约94000 $一年。Ofev的批发价格为$ 8,000每月，或约$ 96,000个，每年。
对于符合条件的患者或协助提供免费医疗保险每种药物的优惠方案的制造商共同支付谁出线的患者。该计划还提供护理支持。了解更多：
•对于Esbriet，去Esbriet.com或致电844-ESBRIET(1-844-372-7438)寻求经济援助，或致电844-693-7274寻求护理支持。
•为了Ofev，请去Ofev.com或致电866-673-6366开门。