作为医学患者我们都知道脱髓鞘疾病是什么,对吧?
“…神经系统的任何疾病,其神经元的髓鞘被破坏。这损害影响的神经信号的传导,导致感觉障碍、运动、认知、或其他函数根据神经。”
中枢神经系统脱髓鞘性疾病包括多发性硬化症(MS)、横向脊髓炎(TM)、德维克氏病(视神经脊髓炎)、视神经炎(ON)、进行性多焦点脑白质病(PML)、急性脱髓鞘性脑脊髓炎(ADEM)。
视神经脊髓炎(NMO),也称为迪维克病,是非常罕见的。确切数字未知,但估计不超过6/1000人(在欧洲/北美),而多发性硬化症是1/800人。Devic的发作往往较严重且持续残疾,RRMS的发作初期几乎完全恢复,并逐渐进入进行性。
Devic患者经常经历快速视力丧失、瘫痪、腿部、膀胱和肠感觉丧失。有些人会永久失明。这些症状是由于视神经炎和横脊髓炎局限于眼睛和脊柱,而多发性硬化症可影响中枢神经系统的任何部分。
迪维克的症状类似于多发性硬化症和ADEM,所以需要进行测试以排除这些可能性。对大脑和脊髓进行MRI扫描,并进行腰椎穿刺和视觉诱发反应测试。有助于诊断疾病的是一种特殊的自我攻击免疫蛋白的存在,这种自身抗体称为NMO-IgG在血液中。
Vanda Lennon博士是梅奥诊所的研究负责人,他发现NMO-IgG会引发一系列事件,导致神经递质谷氨酸的毒性累积。NMO-IgG与一种蛋白质结合,这种蛋白质通常会从脑细胞之间的空隙中吸收过量的谷氨酸。过多的谷氨酸会杀死产生髓鞘的细胞,髓鞘是一种包裹和保护神经元的蛋白质。
视神经脊髓炎的治疗有四个方面:治疗急性发作,通常使用类固醇药物;使用药物抑制免疫系统防止复发;用适当的药物和疗法治疗复发后的残余症状;康复帮助患者从袭击中恢复。
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