NMOSD与MS的8个重要区别

难怪视神经脊髓炎谱系障碍(NMOSD)经常被误认为多发性硬化症(MS)。“NMOSD和MS都是损害神经系统的自身免疫性疾病，”巴尔的摩约翰·霍普金斯大学威尔默眼科研究所的眼科副教授Eric Lowell Singman医学博士说。在这两种情况下，你的免疫系统，通常保护你抵抗细菌和病毒，决定攻击你自己的组织。患有神经系统疾病的人可能会出现视觉模糊、腿部麻木或刺痛感。

有了类似的症状，科学家和医生花了一个多世纪(真的!)才意识到NMOSD不仅仅是MS保护伞的一个分支。事实证明，NMOSD是截然不同的。

1.NMOSD靶向特定蛋白

虽然MS和NMOSD都涉及身体攻击自身，都导致炎症，但在这两种情况下，攻击的原因和主要被攻击的原因是不同的。在多发性硬化症中，t细胞(又称t淋巴细胞)攻击髓鞘，髓鞘包裹着长神经纤维(通常这些免疫细胞会摧毁入侵的细菌和病毒)。然而，对于NMOSD，并不是t细胞出了问题。相反，被称为抗体的特殊蛋白质会攻击AQP4, AQP4是一种关键蛋白质，调节水如何进出细胞。它们不会攻击你体内所有的AQP4蛋白，只攻击神经细胞中的星形胶质细胞。

星形胶质细胞是生活在大脑和脊髓中的神经细胞守护者。它们最重要的功能之一是向神经元传递能量，并启动神经递质的释放，这是一种允许神经元相互交流的化学物质。如果星形胶质细胞受到损害，根据损害的位置和程度，可能会导致从行走困难到失明等各种情况。

2.胃肠道症状可能很严重

“NMOSD的第一个症状可能是连续几周无法控制的恶心和呕吐，”肖恩·皮托克医学博士说，他是梅奥诊所多发性硬化症和自身免疫神经病学中心以及明尼苏达州罗切斯特市神经免疫学研究实验室的主任。(或者你可能会连续几周打嗝都没有缓解。)这些胃肠道(GI)症状不是一般的消化不良、反流或恶心，可以轻易地用非处方药物解决。相反，它们是非常严重和持续的，并影响你进行日常活动的能力。在多发性硬化症中，恶心、呕吐或打嗝持续不退的情况很少见。

3.视神经受到重创

视力下降可以发生在NMOSD因为视神经严重发炎(视神经炎)，损害了从眼睛后部(视网膜)到大脑视觉中心的神经冲动的正常传输。NMOSD通常会影响大脑中两条视神经连接的部分，即所谓的视交叉。这就是为什么视力损伤可能是双侧的。

你的视力可能会模糊，颜色可能会褪色，你的上半部或下半部视野可能会丧失视力，或者你的一只或两只眼睛可能会暂时或永久失明。当你转动眼睛时，你也可能会出现剧烈的疼痛，或者眼睛后部刺痛。患有多发性硬化症的人，视力困难通常只出现在一只眼睛上，一旦炎症缓解，视力就会改善。视野缺损，如斑点，在多发性硬化症中很少见。

4.损害往往集中在中枢神经系统的某些部位

“女士赔偿整个中枢神经系统，”辛格曼博士说。这包括视神经、脊髓和大脑的所有部分:小脑(负责平衡和协调);脑干(控制许多重要功能的大脑下部，包括吞咽和呼吸);以及大脑(它控制着从记忆、解决问题到学习走路的所有事情)，辛格曼博士继续说道。

与NMOSD相关的损伤主要集中在视神经、脑干和脊髓。例如，患有NMOSD的人出现无法控制的恶心、呕吐或打嗝的原因，是因为脑干的后端受损，辛格曼博士解释说。

5.脊髓损伤要大得多

Pittock博士说，NMOSD患者的脊髓损伤比多发性硬化症患者的更长，通常沿着脊髓的几个部分延伸。在多发性硬化症中，损伤区域通常是短的。这些更大的病变会导致更严重的症状。

6.诊断技术不同

医生通过采集血液样本来诊断NMOSD，寻找AQP4抗体以及髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)。“如果你有这种抗体，你就得这种病;它不会在多发性硬化症患者的血液中被发现，因为多发性硬化症患者的血液中没有生物标记物质来告诉你你患有这种疾病，”Pittock博士说。这种抗体的检测现已成为标准。

通常，MS的诊断是基于症状、核磁共振成像(MRI)，有时还会通过脑脊液中寻找各种免疫细胞和抗体的脊髓穿刺结果。如果你的医生怀疑患有NMOSD，他们可能也会做核磁共振成像和脊髓液测试，但血液测试是最确定的。

7.标准MS处理使NMOSD恶化

多发性硬化症通常采用抑制免疫系统的疾病修饰疗法(DMTs)进行治疗。然而，一些dmt要么对治疗NMOSD无效，要么实际上会使病情恶化。在可使NMOSD恶化的dms中，有成功治疗MS的新一代药物，包括Gilenya (fingolimod)和Tysabri (natalizumab)。

与MS不同，NMOSD有更少的治疗选择。直到2019年，医生们使用已被批准用于红斑狼疮等其他自身免疫性疾病的非标药物治疗这种疾病。FDA最近批准了两种免疫抑制剂Soliris (eculizumab)和Uplizna (inebilizumab)，它们可以抑制你的免疫系统，防止未来的攻击。医生认为第三种免疫抑制剂Enspryng(萨特利珠单抗)也将获得FDA的批准。

8.疾病进展看起来非常不同

对于多发性硬化症，大多数人不会因为复发而经历永久性残疾;事实上，它们能很好地恢复。当残疾确实发生时，它通常与更先进的疾病进展形式:SPMS(继发性进行性多发性硬化)。SPMS的症状会出现，但它们要么不会改善，要么不会恶化，不会复发。

“与NMOSD不同;这种进展与疾病的发作有关，”皮托克医生说。“在两次攻击之间，没有什么进展。”但每次发作都会累积神经损伤，导致感觉丧失(包括视力恶化)、膀胱和肠道控制问题，以及肌肉的正常活动能力。

例如，在多发性硬化症中，90%的人会从视神经炎中康复，但在NMOSD中则不然，因为NMOSD有很高的视力丧失的可能性。这就是为什么阻止袭击如此重要。“如果你停止了攻击，你就停止了残疾，”Pittock补充道。