亨廷顿舞蹈病(HD),又称亨廷顿舞蹈病,是一种遗传性进行性舞蹈病痴呆。本病,首先由乔治亨廷顿博士在1872年描述的,主要是一个继承一个。虽然阿尔茨海默病(AD)可得继承了它不是一个单一的基因原因为HD。
在亨廷顿氏病的基因,4号染色体的突变,在1993年所谓的常染色体显性遗传性疾病被发现,HD可以从父亲或母亲继承。任何孩子,不论男女,有得到疾病本身的百分之五十的机会。亨廷顿氏不跳过几代。有几个非常罕见的,这没有家族的联系(三级%的情况下)发生亨廷顿显然自发病例。
在阿尔茨海默氏症中,有两种基因与家族风险因素有关。第一个被认为是“风险基因”,apoe4,第二个,“决定性基因”比风险基因要罕见得多,在世界各地只在几百个扩大的家族中发现。的人唐氏综合症这些人在中年时患老年痴呆症的风险也更大。
发病的年龄
HD的症状开始于30岁后期40岁早期,但很少在青春期出现。不幸的是,除非已知一个家庭患有亨廷顿舞蹈症,否则孩子可能在母亲或父亲出现症状之前出生。阿尔茨海默氏症通常是老年人的疾病。早发性阿尔茨海默病可以影响30岁晚期、40岁早期的人。
亨廷顿舞蹈病的症状
与阿尔茨海默病一样,症状会在几个月或几年之后逐渐发展。HD患者表现出越来越不可控的运动,四肢、躯干和面部抽搐,10%到40%的人出现渐进式精神障碍。最初的迹象可能是由易怒和攻击性导致的反社会类型。因此,最初的接触可能是与警方。后来,精神症状包括抑郁、躁狂或精神病。
HD相关痴呆的症状开始于记忆缺陷、混乱、识别困难、语言障碍和人格改变。
病情发展的发病率和倾向于跟随每个家庭中的模式。
治疗亨廷顿痴呆的方法
与阿尔茨海默氏症一样,亨廷顿舞蹈病和痴呆症也没有治愈的方法。营养和饮食非常重要,社会支持和照顾者的支持也很重要。有一些药物可以帮助减轻一些症状。药物包括:
亨廷顿痴呆患者的预后
疾病进展不缓解10-20年。大多数亨廷顿舞蹈病患者的死亡通常是由于感染、肺炎、心力衰竭或窒息。在疾病的后期需要持续的护理。
亨廷顿氏舞蹈病的基因检测
HD基因于1993年分离出来,现在有了一种测试,可以准确地确定一个人是否携带受影响的基因。该检测操作简单,需要提供少量血液进行分析。这项测试无法预测亨廷顿舞蹈病的症状何时开始出现。因为没有治愈的方法,一些人选择不做测试,尽管它可以帮助成年人决定是否要孩子。
著名亨廷顿舞蹈病患者:
民谣歌手伍迪·格思里。
与阿尔茨海默氏症与其他类型痴呆症的区别有关