最近的一份报告新英格兰医学杂志医学研究委员会朊病毒研究小组的科学家们进行的一项研究表明,在短短几十年内,人们对一种名为库鲁病(kuru,意为因恐惧而颤抖)的疾病产生了很强的基因抗性,这是对这种疾病的直接反应。
库鲁病是一种非常罕见的痴呆症,发现于巴布亚新几内亚的高地。它非常像新变种克雅二氏症(vCJD),也就是众所周知的疯牛病,以及牛的疯牛病。库鲁被限制在岛上的一小片高地地区,影响了一个名叫福尔(发音为for-ay)的部落。库鲁病是在人类中发现的第一个传染性海绵状脑病(朊病毒病)。
库鲁人在20年代中期摧毁了福尔人th世纪。它是在死者的葬礼上被发现的,当时尸体被仪式性地煮熟并吃掉。食人的仪式主要是妇女和儿童,包括吃死者的大脑来表示哀悼的尊重。20世纪50年代末,新几内亚政府禁止了这种做法,当发现它导致库鲁病时,这种做法就停止了。
该研究的第一作者约翰·科林奇教授是MRC朊病毒研究小组的负责人,他和他的团队研究了3000名来自受感染地区和周边地区的人,其中709人参加了葬礼仪式,其中152人后来死于库鲁病。他们发现了一种名为G127V的朊病毒蛋白基因的独特变异,这种变异存在于库鲁病最常见的普罗莎谷地区。基因突变似乎对这种疾病提供了高度或完全的保护。
与vCJD一样,库鲁病被认为有多年的潜伏期。由疾病引起的进行性神经系统退化的迹象和症状包括运动障碍、震颤、不稳定、情绪障碍,在某些情况下还包括痴呆。死亡发生在首次出现症状后的6至12个月内。库鲁病没有治疗方法。
约翰·科林奇教授表示,他们的发现对库鲁病患者和由此导致的痴呆症具有积极意义。“库鲁病和克雅氏病来自同一疾病家族,所以这种强大的抗药因子的发现为研究开辟了新的领域,使我们更接近了解、治疗和预防一系列朊病毒疾病”。
来源:一种新的保护性朊病毒蛋白变异,与库鲁病暴露共定位。发表于2009年11月19日的《新英格兰医学杂志》。
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